826 - ESTUDIO DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS AL PERFIL DE AUTOANTICUERPOS EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Objetivos: Realizar un estudio de los fenotipos clínicos asociados a la positividad de cada uno de los autoanticuerpos incluidos en un panel de immunoblot asociados a esclerodermia.
Métodos: Se recogieron todos los pacientes con positividad para el perfil específico de autoanticuerpos en los análisis realizados en un hospital de tercer nivel entre marzo de 2019 y diciembre de 2022. Este panel incluye: Scl-70, CENP-A, CENP-B, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, RNA polimerasa III, U1-RNP (68kD/A/C), Th/To, fibrilarina, NOR-90 y SSA/Ro52kD. Se analizaron las posibles asociaciones con distintas manifestaciones clínicas excluyendo las viscerales.
Resultados: Se incluyeron 186 pacientes únicos. La frecuencia de cada manifestación clínica se presenta en la figura 1. En los anticuerpos clásicos encontramos que anti Scl-70 confirió mayor riesgo de todas las manifestaciones clínicas salvo calcinosis y artralgias, especialmente, mostró un OR 14 (p < 0,001) para esclerosis proximal. ARNpol-III mostró también un aumento significativo de esclerosis proximal con OR 7,7 (p < 0,001), esclerodactilia y telangiectasias. Los pacientes con anticentrómero positivo presentaban con mayor frecuencia telangiectasias, fenómeno de Raynaud y disnea. En cuanto a los considerados anticuerpos altamente específicos de esclerodermia, pero no constitutivos de criterio diagnóstico, anti-U3RNP dotaba de un menor riesgo de presentar disnea, en el límite de la significación, y anti-NOR90 disminuía la probabilidad de manifestar esclerodactilia o cicatrices en los dedos. En el caso de anti-Th/To no encontramos asociación con ninguna. Por último, se incluyeron los anticuerpos comunes a otras conectivopatías y, por tanto, con baja especificidad para esclerodermia. Los anti-PM/Scl75, anti-Ku y anti-Ro52 proporcionaban un menor riesgo de presentar fenómeno de Raynaud. Además, en el caso de los anti-Ro52 encontrábamos una menor probabilidad de presentar dactilitis, esclerodactilia y telangiectasias. No hallamos una asociación significativa entre las manifestaciones clínicas y los anticuerpos anti-U1RNP o PM/Scl75 (fig. 2).
Discusión: En nuestra muestra se reprodujeron fenómenos ya conocidos en los anticuerpos clásicos como que la presencia de ScL70 se asocia a un mayor número de manifestaciones de la enfermedad o ARNpol III con esclerodermia difusa. La presencia de anticéntromero no conllevó aumento de calcinosis, aunque fue un síntoma poco frecuente en nuestra muestra. En los anticuerpos altamente específicos de esclerodermia se reprodujo que NOR90 conllevó una menor probabilidad de esclerodactilia o cicatrices, pero U3RNP disminuyó el riesgo de disnea, a priori en contra del aumento de riesgo de manifestaciones pulmonares descrito. En el grupo de anticuerpos relacionados con otras conectivopatías, se reprodujo que anti-Ku exhibió menor Raynaud, anti-Ro52 y anti-PMScl presentaron menor sintomatología en general y anti-U1RNP no mostró asociaciones significativas.
Conclusiones: El perfil inmunológico de esclerodermia es una herramienta de gran utilidad para la clasificación de los pacientes en distintos fenotipos con cursos de la enfermedad muy diferentes.
