1406 - INCIDENCIA DE CÁNCER EN LA MIOPATÍA NECROSANTE INMUNOMEDIADA ASOCIADA AL ANTICUERPO ANTI-HMGCR
1Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España. 2Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España.
Objetivos: La miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM) constituye un subgrupo de miopatía inflamatoria idiopática asociada a la presencia de anticuerpos específicos frente a la partícula de reconocimiento de señales (SRP, de sus siglas en inglés) y la hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa (HMGCR). Clásicamente se ha defendido una asociación entre cáncer y la MNIM a pesar de que la literatura sobre este argumento es escasa y contradictoria. Por ello, el objetivo de este estudio fue describir la incidencia de enfermedades neoplásicas en la cohorte de pacientes con MNIM-HMGCR en un hospital terciario.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo sobre una cohorte de pacientes con diagnóstico de MNIM-HMGCR en seguimiento en la Unidad de Patología Muscular de un Hospital de tercer nivel en los últimos 10 años (05/2013-05/2024). Se analizaron las características sociodemográficas, clínicas y analíticas relativas a la propia MNIM, y aquellas relacionadas con la enfermedad neoplásica en caso de estar presente.
Resultados: En nuestra cohorte de pacientes con MNIM-HMGCR (n = 47), se diagnosticó a diez individuos de una enfermedad neoplásica hasta el momento del reclutamiento (21,8%). En el análisis descriptivo no hubo diferencias significativas en las variables epidemiológicas (edad, sexo, hábitos tóxicos y antecedentes familiares de neoplasia). En cuanto a las características clínicas relativas a la miopatía no se observaron diferencias, a excepción de una mayor frecuencia de disfagia en el grupo de MNIM-cáncer (p = 0,03). Pese a que no hubo diferencias en los resultados analíticos y neurofisiológicos, se apreció una mayor tasa de sustitución grasa en la resonancia magnética muscular total (wbMRI) en los pacientes con cáncer (p = 0,04). De los pacientes con cáncer y MNIM, todos presentaron una neoplasia sólida sin observarse un tipo de cáncer predominante. La mitad fueron diagnosticados en el periodo comprendido entre los tres años previos y los tres posteriores al diagnóstico de la miopatía. Ninguna de las neoplasias fue diagnosticada mediante el estudio de extensión realizado al diagnóstico de la miopatía. Dos de ellos fallecieron a causa de la neoplasia, tres se encontraban en progresión y cinco libres de enfermedad tras el tratamiento oncoespecífico indicado.
Conclusiones: En nuestra de cohorte de pacientes con MNIM no se ha observado una mayor incidencia de cáncer respecto al riesgo poblacional. Si bien algunos autores siguen abogando por el estudio de extensión al diagnóstico de la MNIM-HMGCR, en base a estos resultados no se puede emitir tal recomendación. No se han identificado rasgos diferenciales que pudieran ser predictores de un mayor riesgo de neoplasia dentro del grupo de cáncer-MNIM para recomendar de forma individualizada dicha práctica. Se requiere de mayores estudios para dilucidar si la disfagia pudiera ser considerada un factor predictor de cáncer en estos pacientes. Del mismo modo, cabría considerar la sustitución grasa evidenciada en la wbMRI como otro factor predictor, si bien deberían considerarse otros factores que pudieran inducir a un sesgo de variable omitida como, por ejemplo, factores nutricionales, peso o incremento catabólico secundario al proceso neoplásico.
