453 - DESCRIPCIÓN DE LOS PACIENTES CON ANTICUERPOS ANTI-NOR90 POSITIVOS EN NUESTRO CENTRO EN CUATRO AÑOS
Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, España.
Objetivos: Analizar las características de los pacientes con anticuerpos anti-NOR9 positivos en cuatro años.
Métodos: Estudio observacional descriptivo de los enfermos en la Unidad de Autoinmunes de nuestro centro con anticuerpos anti-NOR90 positivos entre 2020 y 2024. Su determinación se realizó a criterio del médico solicitante.
Resultados: Describimos 10 pacientes en su mayoría mujeres (8) con una edad media de 61,3 años (33-84) y un tiempo de seguimiento (mediana) de 12 meses (3-108). En la tabla se describen características. El motivo de consulta más frecuente es el fenómeno de Raynaud (50%) seguido de las artralgias inflamatorias/artritis (20%). Dos de los pacientes con Raynaud tenía un patrón esclerodérmico precoz y otro tardío en la capilaroscopia, el resto eran inespecíficos o normales. Uno fue diagnosticado de esclerosis sistémica (ES); otro, de Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC); uno, de un overlap lupus eritematoso sistémico (LES)-miopatía; otro, de una hepatitis autoinmune y otro de Kikuchi. En cinco no se llegó al diagnóstico. Uno presentó afectación pulmonar en forma de NIU asintomática (no cumplía criterios de IPAF ni de otra enfermedad sistémica) pero también presentaba anticuerpos anti-Ku. Al 80% se le hizo al menos un control ecocardiográfico y ninguno presentó alteraciones. Solo uno de los pacientes presentó un diagnóstico de miopatía pero siendo overlap de LES. Solo se realizó screening de neoplasia en un paciente y en ninguno se le diagnosticó una neoplasia previamente o tras la determinación de anticuerpos.
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Diagnósticos finales |
Manifestaciones clínicas/analíticas |
Otros anticuerpos asociados |
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Enfermedad mixta del tejido conectivo (10%) |
Raynaud (50%) |
ANA (60%) |
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LES-miopatía (10%) |
Artralgia/artritis (20%) |
Anti-anti-DNA (10%) |
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ES limitada (10%) |
Mialgias (10%) |
Anti-Ku (50%) |
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Kikuchi (10%) |
Dermatitis intersticial granulomatosa (10%) |
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Hepatitis autoinmune |
Plaquetopenia (10%) |
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Adenopatías (10%) |
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Dolor abdominal (10%) → paniculitis mesentérica |
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Discusión: Los anticuerpos anti-NOR90 se han relacionado con la ES (6,1%) pero no son específicos encontrándolo en otras enfermedades sistémicas. En caso de relacionarse con ES, suele presentarse de forma limitada con afectación orgánica leve y pronóstico favorable. En nuestra descripción, se observaron 2 pacientes con ES limitada. En algunas cohortes, se ha relacionado con alto riesgo de neoplasia, en cambio ninguno de los pacientes se describió asociación con cáncer. En nuestra serie, 50% presentaron anticuerpos anti-Ku positivos y solo uno afectación pulmonar por lo que llama la atención esta asociación de anticuerpos tan poco específicos y frecuentes.
Conclusiones: Los anticuerpos anti-NOR90 de nuestra serie se han relacionado con varias enfermedades sistémicas y en caso de relacionarse con la ES la evolución de esta en los pacientes fue buena. Estos anticuerpos se relacionan especialmente con neoplasias, pero en nuestra serie no identificamos ningún caso, aunque solamente se realizó screening en uno, sugiriendo en un futuro plantearse la búsqueda activa o al menos la anamnesis dirigida.
