450 - STICKY PLATELET SYNDROME, LA HIPERAGREGACIÓN PLAQUETAR COMO EXPLICACIÓN DE TROMBOSIS IDIOPÁTICA: UNA ENTIDAD EN REVISIÓN

María Fernández-Aguilera¹, Izar Blázquez Bermejo², Vicente Cortina Giner³ y Josep Pardos-Gea<sup>2,4

1</sup>Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, España. ²Unidad de Enfermedades Autoinmunes-Sistémicas. Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, España. ³Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, España. ⁴Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona, España.

Objetivos: Sticky Platelet Syndrome (SPS) o síndrome de plaquetas pegajosas es una entidad caracterizada por hiperagregación plaquetaria mediada por cambios en algunos receptores de plaquetas que los hacen más sensibles a su activación y a la formación de trombosis, más habitualmente en el sistema arterial. El diagnóstico se realiza a través de un test de agregación plaquetar modificado, que constata una respuesta de hiperagregación usando concentraciones bajas de inductores como adenosina difosfato (ADP) y epinefrina (Epi). Se describen tres tipos: I, si la hiperagregación aparece con ADP y Epi; II, si aparece con Epi; y III, únicamente con ADP. Su etiología es desconocida, aunque se conocen ciertos polimorfismos genéticos con un patrón de herencia autosómica dominante que se presentarían en algunos casos de hiperagregación patológica. Respecto a la prevalencia, se estima podría corresponder al 13-20% de las trombosis de causa desconocida. Se trata por tanto de una entidad desconocida en la práctica clínica habitual pero que podría ser relevante a nivel diagnóstico y terapéutico en lo referente a la trombosis de origen no aclarado.

Métodos: Presentamos 7 pacientes de nuestro centro con diagnóstico de presunción de SPS (tabla).

Resultados: Se trata de 5 mujeres (71,4%) y 2 hombres (28,6%), con una edad media al diagnóstico de 49 años (desviación estándar 6). Respecto a los subtipos, el más frecuente fue el tipo I (4/7; 57,1%), seguido del tipo III (3/7; 42,9%), sin ningún caso observado de tipo II. Todos los pacientes presentaron trombosis arterial, y 2 trombosis venosa concomitante (TEP y TVP). Por lo que respecta a los eventos arteriales, el más descrito fue el ictus isquémico (4/7; 57,1%), seguido de la afectación trombótica aórtica aguda (1/7, 14,3%), infarto de miocardio (1/7, 14,3%) e infarto renal (1/7, 14,3%). De los 7 pacientes catalogados de SPS solo un caso presentaba antecedentes familiares trombóticos. En cuanto a comorbilidades, 5 pacientes (71,4%) tenían antecedentes de tabaquismo, 4 (57,1%) obesidad, 1 (14,3%) diabetes mellitus y 1 (14,3%) hipertensión y dislipemia. En la mayoría se realizaron estudios ampliados de trombofilia con resultados negativos, incluidos estudio del clon HPN en 5 casos. Se objetivó la presencia de anticuerpos antifosfolípido en 1 (14,3%) de los pacientes de la cohorte, catalogándose por criterios de SAF. Dentro de los antecedentes patológicos en la cohorte existían 1 caso de PTI, 1 caso de vasculitis de gran vaso y un caso de hemofilia congénita A.

Características	SPS (n = 7)
Edad (años), media ± DE	49 ± 6
Género, n (%)
Masculino	2 (28,6)
Femenino	5 (71,4)
Subtipo SPS, n (%)
I	4 (57,1)
II	0 (0)
III	3 (42,9)
Trombosis arterial, n (%)	7 (100)
Ictus isquémico	4 (57,1)
Aorta	1 (14,3)
Infarto miocardio	1 (14,3)
Infarto renal	1 (14,3)
Trombosis arterial y venosa, n (%)	2 (28,6)
Comorbilidades, n (%)
Tabaquismo	5 (71,4)
Obesidad	4 (57,1)
Diabetes mellitus	1 (14,3)
Hipertensión arterial y dislipemia	1 (14,3)

Conclusiones: El síndrome de hiperagregación plaquetar es una entidad en revisión que podría explicar ciertas circunstancias trombóticas preferentemente arterial o compleja en pacientes catalogados de causa idiopática.

Bibliografía

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