IF-129 - REVISIÓN DE CASOS DE GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS: EN EL COMPLEXO HOSPITALARIO DE OURENSE (CHUO) ENTRE LOS AÑOS 2000-2015
Medicina Interna. Hospital Nuestra Señora del Cristal. Ourense.
Objetivos: Conocer las características epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de GEPA en el área sanitaria de Ourense en el período entre enero 2000 y diciembre 2015; su diagnóstico, actitud terapéutica y evolución.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que recoge los pacientes con el diagnóstico de GEPA en Ourense que ingresaron por cualquier motivo.
Resultados: Entre 01/2000-12/2015 se diagnosticaron 5 casos, 3 de ellos eran hombres (60%) y 2 mujeres (40%).Con una edad media al diagnóstico de 60 años [38-72 años]. Cumplían criterios de Lanham (60%) 3 de los 5 pacientes y 5 cumplían criterios diagnósticos de la ACR (100%). Clínicamente todos los pacientes presentaban asma (100%), 2 sinusitis (40%), 4 poliposis nasal (80%). Presentaban infiltrados pulmonares 4 de los pacientes (80%), 2 (40%) afectación cutánea y sólo uno de los pacientes presentaba afectación renal (20%). En cuanto a las pruebas de laboratorio, todos presentaban eosinofilia con una mediana de 7.300 eosinófilos/L [4.000-15.200cel/l]. Presentaban ANCAS positivos todos, 4 de ellos (80%) con patrón perinuclear y 1 de ellos (20%) patrón citoplasmático. En lo referente al tratamiento en todos los pacientes se inició corticoterapia a dosis de 1 mg/kg/día. En uno de los casos se inició conjuntamente tratamiento con ciclofosfamida. Actualmente 3 de los pacientes continúan seguimiento en consultas externas: 2 de ellos actualmente en remisión con prednisona a dosis de 5 mg/día y otro de los pacientes en remisión con 5 mg de prednisona + azatioprina 100/día. Uno de los pacientes falleció por sepsis respiratoria y se perdió seguimiento del otro.
Discusión: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, antiguamente conocida como síndrome de Churg Strauss) es una vasculitis, asociada a la presencia de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA).Se caracteriza por la presencia de asma, rinitis y eosinofilia, afecta a pulmón, nervios periféricos, piel y, menos frecuentemente corazón, riñón, SNC y tubo digestivo. Histológicamente presenta infiltración tisular de eosinófilos, granulomas y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre. Existen diferentes criterios diagnósticos, los más utilizados son los de la American College of Rheumatology (ACR) y los de Lanham. El tratamiento de inicio son los corticoides sistémicos, con planteamiento posterior de otros inmunosupresores según clínica y gravedad por la escala FFS (Five Factors Score).
Conclusiones: La GEPA es una vasculitis primaria sistémica infrecuente, afecta por igual a ambos sexos pero en nuestra serie observamos una mayor afectación de hombres (60%) frente a mujeres (40%). En general responde rápidamente al manejo con glucocorticoides, en nuestra población tan sólo un paciente necesitó ciclofosfamida para inducción de la remisión. Para mantenimiento de la remisión, 2 de los casos son tratados con prednisona a dosis de 5 mg/día y otro mantiene remisión con 5 mg de prednisona +azatioprina 100/día.
