IF-137 - AFECTACIÓN POR APARATOS EN LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS
Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Objetivos: Analizar si existen diferencias clínicas entre los diferentes tipos de vasculitis asociadas a ANCAs (AAV) y describir la afectación por aparatos.
Material y métodos: Estudio retrospectivo en el que seleccionamos las determinaciones ANCA positivas en un periodo desde enero de 2010 hasta enero de 2017, obteniendo un total de 311 pacientes con al menos una determinación ANCA positiva. De ellos, en 81 pacientes se realiza un diagnóstico final de vasculitis asociada ANCA (AAV). De esos 81 pacientes 27 de ellos se clasificaron como granulomatosis con poliangeítis (GPA) 3 como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), 33 como poliangeítis microscópica (PAM) y 18 como vasculitis limitada al riñón (VLR). Se describe y analiza la afectación por aparatos.
Resultados: Presentaban afectación pulmonar 20 pacientes (74,1%) con GPA, 22 (68,8%) con PAM, 3 (100%) con EGPA y 2 (11,1%) con VLR. Respecto a la afectación ORL, 21 pacientes (77,8%) con GPA la presentaban, 3 (9,4%) con PAM, 3 (100%) con EPGA y 1 (5,6%) con VLR. 15 pacientes (55,6%) con GPA presentaban afectación renal, 26 (81,3%) con PAM, 0 con EPGA y 18 (100%) con VLR. Presentaban afectación cutánea 8 (29,6%) con GPA, 11 (34,4%) con PAM, 1 (33,3%) con EPGA y 0 con VLR. Respecto a la afectación del SN, 7 (25,9%) con GPA, 4 (12,5%) con PAM, 3 (100%) con EPGA y 0 (0%) con VLR.
Discusión: La GPA afecta a un mayor número de órganos (2,9 ± 1,01). Se encuentran diferencias significativas respecto a PAM (2,1 ± 0,98) y con la VLR (1,33 ± 0,59). En la GPA se observa una mayor afectación del aparato respiratorio (afectación pulmonar y otorrinolaringológica) que en el resto de patologías (p < 0,0001). La afectación renal aparece con mayor frecuencia en los pacientes con PAM y VLR, y en el caso de los pacientes con PAM se manifiesta como una glomerulonefritis rápidamente progresiva. No se analizaron los datos respecto a la EPGA debido al limitado número de pacientes incluidos en el estudio. Respecto al síndrome renopulmonar hemos observado que es más frecuente que en el resto de vasculitis (p = 0,008).
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Afectación por aparatos de las AAV |
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GPA |
PAM |
EPGA |
VLR |
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Pulmonar |
20 (74,1%) |
22 (68,8%) |
3 (100%) |
2 (11,1%) |
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ORL |
21 (77,8%) |
3 (9,4%) |
3 (100%) |
1 (5,6%) |
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Renal |
15 (55,6%) |
26 (81,3%) |
0 |
18 (100%) |
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Cutánea |
8 (29,6%) |
11 (34,4%) |
1 (33,3%) |
0 |
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Neurológica |
7 (25,9%) |
4 (12,5%) |
3 (100%) |
0 |
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Renopulmonar |
11 (40,7%) |
18 (56,25%) |
0 |
2 (11,1%) |
Conclusiones: Los pacientes con GPA tienen un mayor número de órganos afectados (sobre todo, es característica la afectación pulmonar, otorrinolaringológica, neurológica y la presencia de granulomas en la biopsia). De forma opuesta, los pacientes con PAM tienen un menor número de órganos afectados (siendo muy característica la afectación renal, el síndrome renopulmonar y la presencia de vasculitis en la biopsia. Finalmente, los pacientes con VLR, tienen una enfermedad muy localizada en el riñón.
