IF-036 - ARTERITIS DE TAKAYASU: AFECTACIÓN CARDIACA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN
1Medicina Interna. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona). 2Medicina Interna. Hospitals Vall d’Hebron. Barcelona.
Objetivos: La arteritis de Takayasu (TAK) es una vasculitis granulomatosa que afecta principalmente a arterias de gran y medio vaso. La afectación fundamental es la Aorta y sus ramas principales, especialmente los troncos supraaórticos. Entre un 10-30% de los enfermos presentan afectación coronaria. Es una inflamación crónica y destructiva, que conlleva la formación de estenosis u oclusiones arteriales (> 90%) y con menor frecuencia (25%) aneurismas. A nivel coronario la estenosis conlleva un riesgo vital, ahí es importante un diagnóstico precoz y un tratamiento eficaz de esta enfermedad, que afecta principalmente a mujeres jóvenes entre 15-40 años. Objetivo: descripción de los pacientes con TAK que han debutado con afectación cardíaca.
Material y métodos: Se han registrado todos los pacientes con TAK que se controlan en las Unidades de Enfermedades Autoinmunes los Hospitales Vall d'Hebron y Mutua de Terrassa desde 1989 hasta 2016. Se han analizado los pacientes que debutaron con afectación cardíaca.
Resultados: Se recogieron un total de 29 pacientes. De estos 5 debutaron con afectación cardíaca; 4 eran mujeres y 1 hombre. La media de edad de debut fue de 39 años (DE 11).Como antecedentes relevantes: 2 eran hipertensos y 1 dislipémico. En cuanto a la clínica de inicio, 4 presentaban dolor torácico entre otras manifestaciones como: febrícula, cuadro tóxico, claudicación en miembros inferiores o superiores, Raynaud, artralgias o carotidinia (1 caso cada síntoma). En dos pacientes el diagnóstico de isquemia coronaria precedió al de TAK; el retraso desde el inicio los síntomas cardíacos hasta el diagnóstico de TAK es de 18 semanas de media. En cuanto a la exploración, en 2 casos se detectó un soplo a nivel de arteria subclavia izquierda, en 2 un soplo carotídeo bilateral, en 2 soplos abdominales, y en 1 un soplo femoral bilateral. Un enfermo presentaba signos de insuficiencia cardíaca. Analíticamente, destacaba un mínimo aumento de la VSG en 4 casos (13-99 mmHg), con PCR normal, leucocitos y anemia normocítica en 3 casos. En cuanto al estudio de autoinmunidad, en dos casos los ANA eran positivos. A nivel de pruebas de imagen, 1 enfermo presentaba cardiomegalia en la radiografía de tórax; en 3 casos se hizo ecografía de TSA que fue patológica en 2 (1 con afectación carotídea bilateral y afectación de arteria vertebral izquierda, y 2 con afectación de arteria subclavia izquierda). En 1 caso se hizo angio-TC de TSA que confirmó la afectación carotídea a nivel de tronco común y afectación de arteria coronaria derecha. En 4 casos se hizo angio-RM de TSA y aorta (normal en 2 y afectación carotídea y aórtica en 1). Se realizó un PET-TAC en 2 pacientes y sólo en 1 mostró hipermetabolismo a nivel subclavia, carótidas aorta torácica y abdominal, que se confirmó mediante arteriografía. La media de retraso diagnóstico desde el inicio de los síntomas fue de 18 semanas (RIQ 30 semanas). En cuanto al tratamiento, los 5 pacientes recibieron corticoesteroides sistémicos. Sólo 1 precisó bolus de metilprednisolona. Se administró tratamiento inmunodepresor en 3 casos (metotrexato en 3 y ciclofosfamida en 2). Un recibió adalimumab por mal control de la clínica abdominal. Dos pacientes requirieron intervención por coartación aórtica y afectación de tronco común. Los 5 requirieron stents coronarios y dos de ellos by-pass coronario. Los efectos adversos del tratamiento fueron: síndrome de Cushing en 3 casos, fractura vertebral en 1 y desarrollo de una neoplasia (melanoma) en otro.
Discusión: En nuestra experiencia el 17% de los pacientes con TAK tienen afectación cardiaca, y en todos los casos ésta está presente en el momento del diagnóstico. Las pruebas de imagen (ecografía, angioRMN), son fundamentales para el diagnóstico, dado que la analítica es muy inespecífica. En nuestra experiencia el PET no ha sido útil. El tratamiento inmunosupresor y endovascular permite controlar la enfermedad, por lo que es fundamental el diagnóstico precoz. Por tanto, ante una mujer joven con afectación coronaria hay que tener presente la TAK dentro del diagnóstico diferencial, especialmente si no hay asociados factores de riesgo cardiovascular.
