IF-010 - MUJER CON SÍNDROME FEBRIL, LESIONES VESíCULO-AMPOLLOSAS, EDEMA CUTÁNEO Y ARTRITIS
1Medicina Interna; 2Reumatología; 3Medicina interna infecciosos. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Objetivos: Mujer de 41 años, sin antecedentes de interés, consulta por fiebre, artralgias, tumefacción cervicotorácica y lesiones vesículo-ampollosas en manos desde hace varias semanas, acompañándose de dolor y tumefacción paraesternal y hombro derechos los últimos días.
Material y métodos: Exploración física: eritema y edema cérvico-torácico anterior con artritis glenohumeral y esternoclavicular derechas, y lesiones vesículo-ampollosas difusas palmodorsales de manos (hasta 2 mm), pabellones auriculares, cervical y espalda (con acné). No adenopatías ni otros hallazgos. Analítica: leucocitosis 13.400 (10.020 N), plaquetas 68.000, PCR 14,7 (< 0,5 mg/dl), VSG 20 mm/1ªh. Autoinmunidad, Mantoux, serología (VHB/C, VIH, lúes) y cultivos negativos (hemocultivos, urocultivos, exudados faríngeo, uretral y pústulas). Ecografías cervical, abdominal, radiografías tórax y hombros: sin hallazgos. Biopsia de lesiones cutáneas: compatible con pustulosis palmoplantar. Gammagrafía ósea: hipercaptación simétrica en “cabeza de toro” esternoclavicular, compatible con síndrome de SAPHO.
Resultados: Diagnóstico: síndrome de SAPHO. Se inició tratamiento con sueroterapia, antiinflamatorios no esteroideos, corticoides sistémicos (metilprednisolona 16 mg oral) y tópicos (betametasona-gentamicina pomada), con remisión del cuadro febril, articular, lesiones cutáneas (descamación), y normalización analítica (PCR, leucocitosis y trombopenia previas). Tras descenso de corticoterapia, se inicia metrotexato subcutáneo progresivamente (10 a 20 mg/semana) con buena evolución y tolerancia.
Discusión: El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis), es un infrecuente cuadro de etiología desconocida que afecta a adultos jóvenes con similar distribución por sexos. La mayoría de autores lo clasifican dentro de las espondiloartritis, pudiéndose tratar de una artropatía reactiva secundaria a una infección por un agente de baja virulencia. En ocasiones su diagnóstico puede resultar difícil por solapamiento con otros cuadros de origen infeccioso que debutan con fiebre y lesiones cutáneas. La posterior aparición de edema cervicotorácico, acné y oligoartritis, en ausencia de aislamiento bacteriológico y despistaje de infección, nos hizo sospechar la etiología autoinmune. La biopsia cutánea y los datos gammagráficos, confirmaron posteriormente nuestra presunción diagnóstica.
