IF-002 - 10 AÑOS DE SÍNDROME ANTISINTETASA (SA) EN LA PROVINCIA DE PALENCIA
1Medicina Interna; 2Reumatología. Hospital General Río Carrión. Palencia.
Objetivos: Describir las principales características clínicas y del proceso diagnóstico del SA.
Material y métodos: Se seleccionaron todos los casos de SA diagnosticados por código CIE-9/10 entre 2007/2017.
Resultados: Tabla. Se presenta cada caso por separado. (MM: manos mecánicas).
Casos clínicos |
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Casos |
Músculo |
Pulmón |
Raynaud |
Fiebre |
MM |
Artritis |
AC |
Mujer 53a |
EMG: patrón miopático |
Neumonía organizativa |
- |
+ |
+/- |
+ |
JO-1 |
CK 4.550 |
RMN: cinturas/biopsia - |
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Miopatía proximal |
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Hombre 65a |
EMG normal |
Neumonitis - |
- |
+ |
- |
+ |
JO-1 |
CK 1.087 |
RMN: polimiositis |
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Miopatía proximal |
Biopsia: miositis |
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Mujer 62a |
EMG: miopatía |
¿Neumonía organizativa? |
+ |
- |
+/- |
- |
PL-12 |
CK 918 |
RMN/biopsia - |
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Dermatomiositis amiopática |
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Mujer 84a |
EMG: miopatía aguda |
Neumonía organizativa |
- |
+ |
+ |
- |
JO-1 |
CK 1.817 |
RMN: - |
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Miopatía proximal |
Biopsia: miopatía aguda |
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Hombre 62a |
EMG: miopatía inflamatoria |
Neumopatía intersticial inespecífica |
+ |
- |
- |
+ |
JO-1 |
CK 1.750 |
RMN: normal/biopsia - |
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Miopatía proximal |
Discusión: La importancia del SA radica en la asociación de neumopatía intersticial difusa en contexto de miopatía inflamatoria. Por ello, creemos importante, en el abordaje diagnóstico sistematizar la determinación de los anticuerpos (los AC Jo-1 son más frecuentes, siendo los PL-12 de peor pronóstico) para llegar de la manera más precoz al diagnóstico y al tratamiento mejorando el pronóstico.
Conclusiones: El SA es la asociación de miopatía inflamatoria idiopática, afección intersticial pulmonar, manos de mecánico, artritis no erosiva y anticuerpos en suero. La etiología es desconocida. Los anticuerpos se encuentran en el 25-35% de los pacientes con polimiositis/dermatomiositis, y el más frecuente es Jo-1. Se caracteriza por respuesta variable al tratamiento, antiinflamatorios e inmunosupresores. La evolución viene determinada principalmente por la afectación pulmonar, siendo éstos de peor pronóstico.