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XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XV Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid-Castilla La Mancha (SOMIMACA)
Madrid, 22 - 24 noviembre 2017
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41. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-046 - AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO (SNP) EN PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN (SSJ) PRIMARIO

L. Suárez Pérez1, S. Suárez Díaz1, G. Moris de la Tassa2, L. Martínez Rodríguez2, L. Meijide Rodríguez1, D. Gómez Sánchez3, M. Folgueras Gómez1 y D. Colunga Argüelles1

1Medicina Interna; 2Neurología; 3Oncología Médica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).

Objetivos: Describir las características clínico-epidemiológicas en 5 pacientes con SSj primario y afectación de SNP.

Material y métodos: Revisión de historia clínica electrónica en 5 pacientes con diagnóstico de SSj primario según Criterios Internacionales revisados de 2009 con afectación de SNP y recogida de datos epidemiológicos, clínico- evolutivo, analítico y de tratamientos empleados.

Resultados: Son 3 mujeres y 2 hombres, edad media 64,4 años. En 2/5 la clínica neurológica precedió al diagnóstico de SSj, sólo en 1/5 el diagnóstico fue simultáneo. La gran demora diagnóstica del caso 4 hace que la media carezca de valor. La polineuropatía tipo sensitivo puro fue la más frecuente (3/5). Las características clínicas y terapéuticas de nuestra serie de casos se expresan en la tabla 1. El diagnóstico de SSj se realizó por criterios clínicos, estudios objetivos e inmunología (tabla 2). En 3/5 los ANA fueron positivos y 2/3 tenían ENA positivos. En todos se realizó además biopsia de glándula salival. La neuropatía se filió en todos mediante estudios electrofisiológicos. En todos se descartó otra etiología. Las formas clínicas más graves (casos 2 y 3) fueron tratados con prednisona, asociando otros inmunosupresores (metilmicofenolato, caso 3) o terapia biológica (rituximab, caso 2), con mejoría clínica y electrofisiológica. Los demás están a tratamiento con antipalúdicos por sintomatología asociada.

Tabla 1

Edad

Sexo

Diagnóstico previo de Sjögren

Tiempo demora diagnóstico entre PNP y Sjögren

Tipo de afectación SNP

Tratamiento

Otras manifestaciones extraglandulares

Paciente 1

63

Mujer

Sjögren 1997/PNP 2010

Polineuropatía desmielinizante de predominio sensitivo y MMII asimétrica

Dolquine

Afectación cutánea con púrpura en MMII

Paciente 2

71

Mujer

No

Simultáneo

Polineuropatía sensitivo-motora de predominio axonal

Rituximab + prednisona

Crioglobulinemia tipo III

Paciente 3

67

Hombre

Sjögren 2012/PNP 2014

Polineuropatía axonal mixta y ganglionopatía

Prednisona + cellcept

-

Paciente 4

55

Mujer

No

24 años

Polineuropatía sensitiva pura grave

Dolquine

-

Paciente 5

66

Hombre

No

2 años

Ganglionopatía sensitiva

Dolquine

Vasculitis linfocítica

 

Tabla 2

ANA

ENAS

GMSI

Hipocomplementemia

Crioglobulinas

AntiB2 + ACL

Paciente 1

1/2.560 (moteado)

Anti-SS-A Anti SS-B

No

No

ACL IgM+

Paciente 2

Negativo

No procede

No

C4 bajo

Positiva (tipo III)

No

Paciente 3

Negativo

No procede

No

No

No

No

Paciente 4

1/1.280 (homogéneo)

Anti-SS-A/Ro52

No

No

No

AntiB2GP IgM+ ACL IgM+

Paciente 5

1/160 (moteado)

Negativos

No

No

No

ACL IgM+ AntiB2GP IgM+

Discusión: El SSj primario es una enfermedad autoinmune sistémica más prevalente en el sexo femenino, teniendo en nuestra sería una distribución por sexos similar. La afectación de SNP está descrita con frecuencias variables en la bibliografía (2-60% según las series) y la polineuropatía sensitiva pura es la más prevalente (50-60%), como en nuestra serie. En más del 90% de los casos el diagnóstico neurológico antecedente al de la enfermedad autoinmune, lo que no ocurre en nuestro caso. La prevalencia de ANA positivos del 75%, y de anti-Ro 52 y anti-Ro 60 y/o anti-SS- B es del 25% hallados en nuestros pacientes es acorde con los datos de la bibliografía. El 25% fueron tratados con corticoides, asociados a inmunosupresores o terapia biológica, en función de decisión clínica tomada conjuntamente con el Servicio de Neurología y otras manifestaciones asociadas (por ejemplo, caso 2 crioglobulinemia tipo III y elección de rituximab).

Conclusiones: La prevalencia de varones en nuestra serie no es mayor que en otras series publicadas. La procedencia de todos los casos de una Unidad especializada en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas introduce un sesgo de selección que provoca que exista menor demora diagnóstica. La baja sensibilidad de los ANA y ENA hacen obligatoria la alta sospecha diagnóstica y la introducción de pruebas objetivas y biopsia glandular. El tratamiento debe ser individualizado, al no existir estudios aleatorizados, siendo generalmente escasa la respuesta clínica.

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