IF-036 - TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES CON 18F-FLORBETAPIR (FBP-PET) EN EL DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN DE LA AMILOIDOSIS
1Medicina Interna, 2Medicina Nuclear, 3Hematología. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos:La amiloidosis es una entidad caracterizada por depósito de proteínas con estructura secundaria en forma beta plegada. El diagnóstico y seguimiento de los pacientes afectos de amiloidosis requiere múltiples pruebas. El FBP es un radiotrazador con tropismo por las proteínas beta plegada y que se ha demostrado útil en el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer. El objetivo es evaluar la utilidad del FBP-PET como prueba diagnóstica y de extensión en la amiloidosis.
Material y métodos:Se realizó un estudio observacional descriptivo con trece pacientes controlados en la Unidad de Amiloidosis del Hospital Vall d’Hebron. 11 pacientes con amiloidosis confirmada histológicamente, 1 paciente portador sano de mutación de TTR y 1 paciente con amiloidosis senil sin confirmación histológica. Se administraron 370 MBq de FBP, adquiriéndose las imágenes tras 40-50 min de la inyección. Se realizó una descripción semicuantitativa. Para completar el estudio se realizó un ecocardiograma (ETT), cardioRMN (cRMN), analítica de sangre y orina, y electroneuromiograma. Se registró la afectación de otros órganos. Se compararon las técnicas tradicionales con el FBP-PET.
Resultados:La edad media al diagnóstico fue de 69 años (rango intercuartílico 60-75) siendo seguidos por nuestra unidad durante una media de 22,2 meses (RI 2-32). Características clínicas: 8 pacientes con amiloidosis primaria (AL), 2 amiloidosis secundaria (AA), 1 amiloidosis senil y 1 amiloidosis por mutación de TTR. Una paciente tenía mutación en TTR pero no evidencia de enfermedad. La evaluación tradicional demostró afectación cardíaca en 8 pacientes (61,5%), renal en 6 (46,15%) y partes blandas en 4 (30,76%). 2 pacientes tenían macroglosia, 1 paciente tenía afectación tiroidea y 1 paciente tenía afectación gástrica. La evaluación por PET mostró actividad metabólica en once pacientes (91,6%). El FBP-PET mostró afectación cardíaca en 7 pacientes (53,84%), renal en 2 (15,38%) y lingual en 7 (53,84%). Demostró hipercaptación en tiroides en 6 (46,15%), pulmón en 5 (38,46%) y bazo en 5 (38,46%). En nueve pacientes se evidenció afectación multiorgánica (69,23%). La correlación de las diferentes pruebas mostró afectación cardíaca por ambas técnicas en 4 pacientes. En 2 pacientes con afectación cardíaca mediante estudio tradicional no se pudo demostrar hipercaptación y en 4 pacientes hubo hipercaptación de 18F-FBP sin poderse demostrar afectación por ETT/RMN. Sólo en 2 pacientes se pudo demostrar hipercaptación a nivel renal.
Discusión:El estudio por PET mostró buenos resultados en el proceso diagnóstico, siendo los únicos negativos la portadora sana de la mutación de TTR y el paciente afecto de amiloidosis senil. Éste había sido diagnosticado por cRMN y ETT pero no disponíamos de confirmación histológica. Dos de los pacientes con afectación cardíaca por FPB- PET presentaban hipertrofia ventricular izquierda pero las imágenes no eran sugestivas de amiloidosis. La afectación tiroidea sólo era conocida en un paciente al no presentar el resto sospecha clínica, situación similar a la afectación pulmonar y esplénica. La afectación de otros órganos fue mayor de la esperada, evidenciándose afectación lingual en una proporción importante de pacientes.
Conclusiones:El FBP-PET es una técnica útil en el estudio de extensión de los pacientes con amiloidosis.
