IF-099 - MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADAS AL PATRÓN ANTI-CENTRÓMERO EN 369 PACIENTES CON SEGUIMIENTO PROLONGADO
1Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela (A Coruña). 2Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI). Pontevedra. 3Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Ourense. Ourense. 4Medicina Interna. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Prof. Novoa Santos. Ferrol (A Coruña). 5Medicina Interna. Hospital Povisa S.A. Vigo (Pontevedra). 6Medicina Interna. Fundación Pública Hospital da Barbanza. Ribeira (A Coruña).
Objetivos:Conocer las manifestaciones clínicas asociadas al patrón anti-centrómero (ACA) y analizar si los estudios realizados en cada paciente, fueron adecuados para evaluar todas las posibilidades diagnósticas.
Material y métodos:Se incluyeron todos los enfermos con al menos 2 determinaciones positivas para ANA patrón ACA realizadas entre el 1/1/2011 y el 30/6/2015 en 6 hospitales con Consultas de Medicina Interna Específicas en EAS. Los autores revisaron el archivo informático de cada paciente, recogiendo numerosas variables clínicas y analíticas. Cada historial fue analizado para evaluar la exactitud del diagnóstico, si podía existir algún diagnóstico adicional y si el estudio realizado fue completo. Los comités éticos de cada hospital aprobaron el estudio y los pacientes dieron su consentimiento.
Resultados:Se estudiaron 369 pacientes con ACA de los cuales 333 fueron mujeres (90,24%). La edad media fue de 64,7 años (rango: 22-92) sin ningún caso pediátrico. El seguimiento medio desde la primera determinación de ACA + fue de 67,6 meses. El 96% tuvieron ACA a títulos elevados (> 1/320). Se diagnosticaron enfermedades autoinmunes (EAS) en 242 pacientes (65,6%), de los cuales 171 tenían esclerodermia (46,3%), 135 (79%) eran esclerodermia limitada (lcSSc), 30 cirrosis biliar primaria (CBP) (8,13%), 26 síndrome de Sjögren (7,05%), 17 hepatitis autoinmune (4,6%) y 11 otras EAS (poliartritis, lupus, Raynaud, sarcoidosis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, etc.). En 25 casos (10,3%) se encontraron formas de solapamiento entre diferentes EAS. No se concluyó diagnóstico de EAS en 127 pacientes (34,4%). A pesar de que el 83% había sido estudiado en Reumatología o Medicina Interna, al evaluar cada caso se comprobó que no se había interrogado acerca de Raynaud al 26% y sobre síndrome seco al 48%. No se solicitaron los AMA en el 59% del total de pacientes y sólo constaban en el 56% de los que tenía FAL persistentemente elevada. Sólo se realizó capilaroscopia al 29% de todos los enfermos, TC torácico al 32% y ecocardio al 58% (en el 86% de los pacientes con lcSSc). Tras la evaluación se concluyó que un 32% de los 127 pacientes sin diagnóstico tendría EAS y que habría 20 pacientes más con cuadros de solapamiento.
Discusión:Dada la baja prevalencia de los ACA (< 2% de todos los ANA), las series disponibles hasta la fecha constan de pocos pacientes y escaso seguimiento. La mayoría sólo destacan su asociación con algunas manifestaciones concretas (lcSSc, CBP y síndrome de Sjögren). La presente serie es la más numerosa, con mayor seguimiento clínico y una visión más global publicada hasta la fecha.
Conclusiones:La inmensa mayoría de los pacientes con patrón anticentrómero tiene enfermedades autoinmunes asociadas sobre todo esclerodermia, cirrosis biliar primaria, hepatitis autoinmune, síndrome de Sjögren y síndromes de solapamiento. Los clínicos deben conocer bien todas estas asociaciones para realizar un abordaje global de estos enfermos y no pasar por alto ninguna posibilidad diagnóstica.
