IF-062 - EL AMPLIO ESPECTRO DE LA ASOCIACIÓN ENTRE SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO Y CÁNCER: MÁS ALLÁ DEL LINFOMA (REGISTRO GEASS-SEMI)
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. 2Primary Care Research Group. IDIBAPS. Centre d’Assistència Primària ABS Les Corts. CASPBE. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. 4Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario. Vigo. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Espases. Palma de Mallorca. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de las Nieves. Granada. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell. 8Servicio de Medicina Interna. Hospital Joan XXIII. Tarragona.
Objetivos:Evaluar el desarrollo de neoplasia y sus distintos subtipos histopatológicos en una gran cohorte de pacientes españoles con síndrome de Sjögren primario (SS).
Material y métodos:El registro multicéntrico GEAS-SS de la SEMI se formó en 2005 con el objetivo de recoger una gran serie de pacientes españoles con SS primario, e incluyó 30 centros de referencia españoles con amplia experiencia en el manejo de los pacientes con SS. En enero de 2016, la base de datos incluía 1301 pacientes consecutivos que cumplían los criterios de clasificación AE 2002 y con información sobre el desarrollo de neoplasia. Las puntuaciones ESSDAI se calcularon retrospectivamente en el momento del diagnóstico.
Resultados:La cohorte incluyó a 1.202 (92%) mujeres y 99 (8%) hombres con una edad media al diagnóstico de 52 años. De acuerdo con los criterios AE 2002, 1.280 pacientes (98%) tenían boca seca, 1.235 (95%) ojo seco, 1.013/1.156 (88%) pruebas oculares positivas, 498/630 (79%) biopsia de glándula salival menor positiva, 835/993 (86%) pruebas orales alteradas, 982/1.295 (76%) anticuerpos positivos anti-Ro/SSA y 627/1.295 (48%) anticuerpos positivos anti-La/SSB. Un total de 176 (13,5%) pacientes con SSp fueron diagnosticados de neoplasia: 107 fueron neoplasias sólidas (las más frecuentes, ginecológica en 33, gastrointestinal en 21 y endocrina en 14) y 69 neoplasias hematológicas (57 linfomas, 7 leucemias y 5 síndromes mieloproliferativos); respecto al momento de diagnóstico de SSp, 51 neoplasias fueron diagnosticadas antes y las restantes 125 con posterioridad al diagnóstico de SSp. Las neoplasias que con una mayor frecuencia fueron diagnosticadas con posterioridad al diagnóstico de SSp fueron el linfoma (el 84% de casos), los síndromes mieloproliferativos (el 80%), el cáncer de piel (el 78%) y el gastrointestinal (el 71% de casos). Se observó mayor actividad sistémica al diagnóstico en los pacientes con neoplasia previa, seguidos por los que desarrollaron neoplasia posterior al diagnóstico respecto a aquellos que no la desarrollaron (ESSDAI medio de 8,8 y 7,9 frente a 5,7, p < 0,001).
Conclusiones:El espectro neoplásico en el paciente con SSp va más allá del linfoma, con una relación entre cáncer sólido y hematológico de 3:2. Los pacientes con neoplasia hematológica presentan una puntuación de actividad sistémica al diagnóstico dos veces superior a los pacientes con neoplasia sólida; en un 83%, dicha neoplasia fue un linfoma. Menos frecuentemente, los pacientes con SSp también desarrollaron leucemias y síndromes mieloproliferativos.
