IF-019 - HIPERTENSIÓN PULMONAR EN PACIENTES ESPAÑOLES CON ESCLERODERMIA. DATOS DEL REGISTRO RESCLE
1Medicina Interna. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla. 2Medicina Interna. Hospitals Vall d'Hebron. Barcelona. 3Medicina Interna. Parc Taulí. Sabadell (Barcelona). 4Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias). 5Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada.
Objetivos:La prevalencia de hipertensión pulmonar (HP) entre pacientes con esclerodermia (ES) en España está poco documentada. Nuestro objetivo fue evaluar los datos de HP en una cohorte multicéntrica española de pacientes con ES.
Material y métodos:Estudio transversal sobre datos relacionados con HP recogidos en el registro multicéntrico RESCLE. Se consideró que la presión arterial pulmonar sistólica estimada por ecocardiografía (PAPs) estaba elevado si ≥ 35 mmHg. Las definiciones de HP se ajustaron al consenso internacional. Análisis estadístico: prueba chi-cuadrado (o exacta de Fisher cuando fue preciso) para variables cualitativas y t de Student para las cuantitativas. Se consideró significativo un valor de p < 0,05.
Resultados:La PAPs constaba en 808 de 1.463 pacientes, y estaba elevada en 350 (43,3%). Se estudió mediante cateterismo cardiaco derecho (CCD) a 114 con el siguiente resultado: HP confirmada en 79, descartada en 14 y borderline en 9, sin constar la PAP media en 12 (2 con neumopatía intersticial -NI- con capacidad vital forzada -CVF- ≤ 60% y 6 con disfunción diastólica del ventrículo izquierdo -VI-). Se hizo CCD a 20 pacientes con PAPs normal, con detección de HP en 9 e HP borderline en 2. Entre los 88 pacientes con HP confirmada mediante CCD (10,9%), 36 tenían patrón precapilar (26 con NI, 6 de ellos con CVF ≤ 60%) y 16 poscapilar, sin constar la presión capilar pulmonar enclavada (PCP) en 36 (27 con NI, 12 de ellos con CVF ≤ 60%, y 10 con disfunción diastólica del VI). Entre los pacientes con PAPs alta sin CCD, 7 tenían disfunción sistólica del VI y 47 tenían NI con CVF ≤ 60% y en total, se consideró que 144/808 (17,3%) pacientes con PAPs conocida tenían HP: 30 con hipertensión arterial pulmonar (HAP, 3,7%), 67 con HP secundaria a NI (8,3%), 23 con HP secundaria a cardiopatía izquierda (2,8%) y 24 con HP no tipificada (3%). La prevalencia de PAPs alta difirió significativamente entre los diferentes subtipos de ES: era significativamente mayor en ES difusa vs limitada y significativamente menor en ES sine esclerodermia. La prevalencia de anticuerpos anticentrómero (AAC) fue significativamente menor y la de antitopoisomerasa 1 (AAT) significativamente mayor entre pacientes con PAPs alta vs normal.
Discusión:Impacto pronóstico negativo de HAP sobre ES. Es importante su detección precoz. Prevalencia comunicada muy variable, según definición empleada. El único estudio español (Hospital Virgen del Rocío) halló prevalencia del 13,6%. En el presente estudio, baja prevalencia de HAP confirmada, influido por el corto número de CCD y la dificultad para caracterizar muchos casos por faltar la PCP. Riesgo significativamente mayor de encontrar PAPs alta entre pacientes con ES difusa vs limitada y entre pacientes con AAT vs AAC.
Conclusiones:Baja prevalencia de HAP confirmada, en relación con número corto de CCD y mala caracterización de los pacientes estudiados. Frecuente asociación de factores potencialmente causales de HP. Mayor riesgo de PAPs alta si ES difusa y/o con AA.
