IF-125 - SCREENING DE SARCOIDOSIS CARDIACA EN UNA COHORTE DE SARCOIDOSIS SISTÉMICA. UTILIDAD DEL PET Y LA CARDIO-RM
Unidad de Colagenosis y Enfermedades Minoritarias. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos:Revisar el protocolo diagnostico de sarcoidosis y concretamente el screening para llegar al diagnóstico de sarcoidosis cardiaca,
Material y métodos:Estudio observacional, retrospectivo, mediante revisión de historias clínicas de pacientes enviados a consulta de Medicina Interna con sospecha de sarcoidosis sistémica (SS), durante los últimos 10 años.
Resultados:En los últimos 10 años, 124 pacientes hn sido derivados por sospecha de sarcoidosis, se llegó al diagnóstico final de SS en 67 de ellos. Los 57 restantes presentaron otras patologías, entre las que destacan la infección por tuberculosis (4 casos con afectación pulmonar y 2 con afectación diseminada); la afectación hematológica tipo linfoma en 4 casos y 1 mieloma múltiple; y las neumopatías intersticiales (2 casos). Los casos restantes no completaron el estudio por presentar un curso benigno y mantenerse asintomáticos. De los 67 casos de sarcoidosis sistémica diagnosticados y en seguimiento: Se llegó al diagnóstico mediante biopsia pulmonar, cutánea o hepática, acompañado de clínica sistémica compatible, elevación de reactantes de fase aguda (VSG media 33,5 ± 26 mm/h y PCR 16,9 ± 20 mg/L) y ECA elevada (valor medio 78,8 ± 50 mu/mL), perfil hepático y renal, estudio de función respiratoria, electrocardiograma y examen ocular. Sin embargo, estos 2 últimos no se realizaron de forma sistemática, encontrándose recogidos en las historias clínicas los ECGs de 22 pacientes (32,8%) y el examen ocular de 48 (71,6%). En cuanto a la afectación de órgano diana: 50 pacientes presentaban afectación adenopática (75% del total de pacientes diagnosticados de sarcoidosis sistémica); 47 afectación pulmonar (70%), seguido de la cutánea, dentro de la que englobamos la afectación de tejido celular subcutáneo, en forma de eritema nodoso, presente en 21 pacientes (31,3%). Muchos más infrecuente fue la afectación osteoarticular (13 pacientes -19,5%-), hepática (11 pacientes -16,5%-), neurológica (9 pacientes -13%-), ocular (8 pacientes -12%-) y cardiaca (4 pacientes -5,9%-). En cuanto al diagnóstico de sarcoidosis cardiaca: Los 4 pacientes presentaban estudio cardiológico previo al diagnóstico, en el que se había realizado ECG y ecocardiografía en la que se habían detectado, respectivamente, extrasístoles ventriculares frecuentes (en 2 de los 4 casos), hipertrofia ventricular izquierda y alteración de la relajación E < A compatible con disfunción diastólica tipo I. Un paciente fue diagnosticado tras el debut de un bloqueo AV de alto grado. Los 3 restantes se realizaron cardio-resonancia, en los en la que se comprobó la afectación de la unión medio apical típica. En un caso se encontró adelgazamiento del espesor mural (aneurisma apical) y en 2 realce patológico tardío. El diagnóstico de sarcoidosis cardiaca se demoró 34 meses de media, desde que comenzaron estudios cardiológicos, hasta que se llegó al diagnóstico definitivo. Tras el diagnostico, todos recibieron tratamiento con corticoides (1 mg/kg/día, con pauta descendente posterior) y ciclofosfamida (bolos mensuales durante 6 meses y bolos trimestrales los siguientes 6 meses), con buena evolución, manteniendo en la actualidad función sistólica conservada.
Discusión:En nuestra cohorte el despistaje de sarcoidosis cardiaca fue pobre (33% de ECG descritos en las historias clínicas) y el tiempo de demora diagnóstica, teniendo que los pacientes estaban previamente diagnosticados de sarcoidosis, fue elevado (34 meses).
Conclusiones:Ante un paciente con sospecha de sarcoidosis sistémica nunca debemos olvidar el screening de SC mediante ECG y clínica cardinal. Si estos son positivos debemos solicitar holter de FC, valorar cardio-RM y/o PET cardiaco. Este último puede detectar afectación de órgano diana que ha permanecido asintomática (focos ocultos) hasta el diagnóstico, incluida la afectación cardiaca.