IF-101 - ESTUDIO DE VIDEOCAPILAROSCOPIA CUANTITATIVA EN ESCLERODERMIA
Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos:La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune con base inmunológica, alteración del lecho vascular y fibrosis por producción excesiva de matriz extracelular. El principal objetivo fue analizar las alteraciones capilares en el lecho periungueal y estudiar su asociación con variables clínicas.
Material y métodos:De la cohorte de pacientes diagnosticados de ES del Hospital Vall d’Hebron desde 1990, se realizó el estudio de videocapilaroscopia periungueal (VCP) en 139 pacientes consecutivos con estudio de ecocardiograma y pruebas de función respiratoria en los 3 meses antes o después de la prueba. Se tomaron imágenes de 1 mm de ancho del lecho periungueal (campos), del 2º al 5º dedo de ambas manos y se cuantificaron las alteraciones capilares. Se excluyeron 13 pacientes con menos de 8 campos explorados y otros 5 pacientes por trasplante pulmonar de larga evolución. Finalmente se seleccionaron 134 pacientes para el estudio y correlación con las variables clínicas. El estudio se realizó mediante el paquete SPSS 20.0.
Resultados:Se estudiaron 134 pacientes (113 mujeres, 84,3%). Los subtipos cutáneos limitada y difusa fueron los más comunes (88, 65,7% y 28, 20,9%, respectivamente). El 79,1% de los pacientes cumplieron los criterios clasificatorios ACR/EULAR 2013. La media (desviación estándar) de la edad al inicio de la ES fue de 38,5 (15,7) años, con un intervalo entre el primer síntoma de la ES y la VCP de 16 (12,6) años. Un 36,6% de los pacientes mostró positividad para anticuerpos anticentrómero, un 23,1% anti-Topo I y 10,4% frente a RNA pol III. Sesenta y dos (46,3%) pacientes presentaron úlceras digitales, 58 (43,3%) enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y 11 (8,2%) hipertensión pulmonar diagnosticada por cateterismo cardíaco derecho. Ciento cuatro (77,6%) pacientes presentaban afección esofágica y 103 (76,9%) afección cardíaca. La media de la capacidad vital forzada (CVF%) fue de 80,7 (20,2)% y la DLCO (%) de 66,9 (23,7)%. Respecto a los hallazgos ecocardiográficos, la velocidad de regurgitación tricuspídea (VRT) fue 2,4 (0,5) m/s y la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) estimada de 30,7 (12,0) mmHg. En cuanto a los hallazgos de la VCP, el número de capilares por campo explorado fue de 5,5 (1,5), 1,0 (0,8) dilataciones capilares, 0,5 (0,6) megacapilares, 0,2 (0,3) hemorragias, 0,3 (0,4) ramificaciones, 0,9 (1,0) tortuosidades y 0,2 (0,6) capilares desestructurados. El número de capilares se correlacionó positivamente con la DLCO (rho = 0,26, p < 0,01), y negativamente con la PAPs (rho = - 0,21, p = 0,03). El número de megacapilares se correlacionaron con la PAPs (rho = 0,18, p = 0,03) y las hemorragias negativamente con el tiempo desde el inicio de la ES (rho = - 0,25, p < 0,01). Los pacientes con EPI presentaron menor densidad capilar (4,8 vs 5,9, p < 0,001) y menor número de ramificaciones (0,1 vs 0,2, p < 0,01). En el estudio multivariante, el sexo masculino se relacionó con presentar un 10,9% menos de FVC respecto al femenino (p = 0,02), la positividad para anticuerpos anticentrómero con un 11,3% más de FVC (p = 0,02) y por cada capilar desestructurado ajustado por número de campos con un 10,5% menos de FVC (p = 0,001).
Conclusiones:La existencia de una correlación estadísticamente significativa entre el número medio de capilares en la videocapilaroscopia con la DLCO y la PAPs, así como de la presencia de capilares desestructurados y una menor CVF, parecen indicar que las alteraciones de la microcirculación constituyen probablemente el nexo patogénico con las afecciones viscerales propias de la esclerodermia como son la hipertensión arterial pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial.