IF-063 - ¿CÓMO SE PRESENTA LA SARCOIDOSIS EN ESPAÑA? CARACTERÍSTICAS AL DIAGNÓSTICO DE 979 PACIENTES DEL REGISTRO SARCOGEAS-SEMI

P. Brito-Zerón¹, B. Kostov², R. Pérez-Álvarez³, G. Fraile⁴, C. Ylera Gutiérrez⁵, M. Roca Herrera⁶, B. Gracia Tello⁷, A. Alguacil Muñoz⁸ y M. Pérez Conesa, F. Rascón, J. García Morillo, C. Tolosa Vilella, L. Trapiella Martínez, M. Bonet, N. Faro Mínguez, A. Sánchez Biosca, E. Calvo Beguería en representación del Grupo de Trabajo GEAS-Sarcoidosis

¹Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Barcelona; Hospital CIMA-Sanitas. Barcelona. ²Primary Care Research Group. IDIBAPS. CAP Les Corts. CAPSBE. Barcelona. ³Servicio de Medicina Interna. Hospital Álvaro Cunqueiro. Vigo. ⁴Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. ⁵Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. ⁶Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona. ⁷Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico. Zaragoza. ⁸Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.

Objetivos: Analizar las principales características epidemiológicas, clínicas y radiológicas presentes al diagnóstico de sarcoidosis en una gran cohorte multicéntrica.

Material y métodos:En enero de 2016, el GEAS-SEMI creó el registro nacional SARCOGEAS. La sarcoidosis se diagnosticó de acuerdo a los criterios de la ATS/ERS/WASOG. La afectación de órganos extratorácica se determinó de forma retrospectiva en el momento del diagnóstico de acuerdo a las recomendaciones de la WASOG 2014. La etnia se definió de acuerdo la clasificación de la FDA. A fecha de 30 de junio de 2016, el registro SARCOGEAS incluía 979 pacientes (confirmado por biopsia 85%).

Resultados:La cohorte consistía de 57% mujeres y 43% hombres; edad media al diagnóstico de 47,02 ± 15,44 años. 13% nacidos fuera de España. Con respecto a la clasificación étnica de la FDA, 88% pacientes se clasificaron como blancos, 8% hispanos, 2% raza negra/afroamericanos y 2% como asiáticos. La afectación torácica estaba presente al momento del diagnóstico en el 93% de pacientes. Con respecto a las pruebas diagnósticas, el estadio radiológico al momento del diagnóstico estaba disponible en el 98% de pacientes; el estadio II (38%) y el I (30%) fueron los más frecuentes. De acuerdo con la clasificación WASOG, los principales órganos extratorácicos afectados al momento del diagnóstico fueron la piel en 334 (34%) pacientes, los ganglios extratorácicos en 179 (18%), el hígado en 120 (12%) y los ojos en 109 (11%). La afectación orgánica potencialmente grave se describió en menos del 10% de pacientes, con afectación neurológica en 67 (7%), compromiso renal en 46 (5%) y afección cardiaca en 18 (2%) pacientes. Los tratamientos administrados incluyeron glucocorticosteroides orales en 552 (56%) pacientes, inmunosupresores en 76 pacientes (8%: MTX en 35, AZA en 21 y MMF en 7), agentes biológicos en 13 (1%: INFmab en 9 casos, ADAmab en 4, RTX en 2, ETNcept en 1 y BEVzumab en 1). Después de un seguimiento medio de 87,9 meses, 112 (11%) pacientes desarrollaron una neoplasia y 91 (9%) fallecieron.

Conclusiones:Esta es una de las cohortes multicéntricas más grandes de sarcoidosis descrita fuera de los Estados Unidos. Predomina la raza blanca en casi el 90% de los casos y la presentación clínica está dominada por adenopatías (torácicas y extratorácicas) y la afectación cutánea (eritema nudoso), con frecuencias más bajas en los principales órganos extratorácicos que las descritas en series de EEUU y Japón.