IF-073 - INFLUENCIA DE LA PRESENCIA CONCOMITANTE DE ANTICUERPOS CONTRA LAS RIBONUCLEOPROTEÍNAS RO/SSA Y LA/SSB EN LA PRESENTACIÓN DEL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO (REGISTRO GEASS-SEMI)

G. Fraile¹, B. Kostov², D. Caravia-Durán³, B. Maure⁴, F. Rascón⁵, M. Zamora⁶, A. Casanovas⁷, M. López- Dupla⁸ y M. Ripoll, C. López-González, E. Fonseca, G. de la Red, V. García de Viedma, P. Fanlo, I. Martín Garrido, M. Pérez de Lis, P. Brito-Zerón en representación del Grupo de Trabajo GEAS-Sjögren

¹Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. ²Primary Care Reseach Group. IDIBAPS. Centre d’Assistència Primària ABS Les Corts. CASPBE. Barcelona. ³Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. ⁴Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario. Vigo. ⁵Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Espases. Mallorca. ⁶Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de las Nieves. Granada. ⁷Servicio de Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell. ⁸Servicio de Medicina Interna. Hospital Joan XXIII. Tarragona.

Objetivos:Analizar las diferencias fenotípicas en la presentación del síndrome de Sjögren primario relacionadas con la presencia concomitante de los principales autoanticuerpos relacionados con la enfermedad.

Material y métodos:En enero de 2016, la base de datos incluía 1.301 pacientes que cumplían los criterios de 2002 para SSp. Los pacientes se clasificaron en 4 subgrupos inmunológicos de acuerdo a la positividad para los anticuerpos anti- Ro/SS-A y anti-La/SS-B: Ro+La+; Ro+La-; Ro-La+ y Ro-La-.

Resultados:La cohorte incluyó a 92% mujeres y 8% hombres, edad media al diagnóstico de 52 años. En todos excepto en 11 se realizó la determinación de ambos autoanticuerpos en el momento del diagnóstico: 46% Ro+La+, 30% Ro+La-, 2,5% Ro-La+ y 21,5% Ro-La-. En las pruebas diagnósticas, los pacientes Ro+La+ presentaron una frecuencia significativamente mayor de resultados alterados en la gammagrafía parotídea (85,2% vs 80,8% en Ro+La- y 73,3% en Ro-La+, p = 0,041) y de positividad en la biopsia salivar (72,8% vs 61,2% en Ro+La- y 66,7% en Ro-La+, p < 0,001). En el perfil hematológico al diagnóstico, los pacientes Ro+La+ presentaron una frecuencia significativamente mayor de leucopenia (21,6% vs 16,4% en Ro+La-, 15,2% en Ro-La+ y 10,8% en los Ro-La-, p < 0,001), neutropenia (14% vs 9,9% en Ro+La-, 12,1% en Ro-La+ y 4,3% en los Ro-La-, p < 0,001) y linfopenia (12,7% vs 12% en Ro+La-, 9,1% en Ro-La+ y 5,8% en los Ro-La-, p = 0,02). En el perfil inmunológico, los pacientes Ro+La+ presentaron una frecuencia significativamente mayor de ANA+ (92,6% vs 88,5% en Ro+La-, 84,8% en Ro-La+ y 73% en los Ro-La-, p < 0,001), FR+ (61,3% vs 38,9% en Ro+La-, 34,4% en Ro-La+ y 29,4% en los Ro-La-, p < 0,001) y niveles bajos de C4 (16,7% vs 13,4% en Ro+La-, 3% en Ro-La+ y 7,8% en los Ro-La-, p = 0,001).

Conclusiones:Los pacientes que al diagnóstico son doble positivos (Ro+La+) presentan una mayor frecuencia de alteración en las pruebas diagnósticas, citopenias y otros autoanticuerpos acompañantes. La presencia de anti-La en ausencia de anti-Ro+ es excepcional (< 3%), siendo el perfil del paciente similar al perfil del paciente con anti-Ro aislado pero con alteraciones mayores que las observadas en los inmunonegativos. El porcentaje de pruebas diagnósticas alteradas en el paciente con SSp aumenta según el número de anticuerpos Ro/La presentes en el suero del paciente.