931 - SÍNDROME DE POTS: UNA SERIE DE CASOS
Hospital Universitario de Navarra, Pamplona.
Objetivos: Describir el proceso diagnóstico y terapéutico de 2 pacientes con diagnóstico de síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS).
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo observacional de los hallazgos observados en una serie de casos de síndrome de POTS en el Hospital Universitario de Navarra.
Resultados: Caso clínico 1. Varón de 46 años en seguimiento en consultas de Medicina Interna por cuadro de astenia y palpitaciones, que en Holter de 24h es compatible con taquicardia sinusal inapropiada. Se realiza estudio de astenia, sin objetivarse alteraciones significativas y se completa estudio de taquicardia sinusal inapropiada con el test de mesa basculante y analítica con autoinmunidad. Es finalmente diagnosticado de disautonomía de probable etiología autoinmune (anticuerpos anti- α1 y β2 adrenérgicos positivos) con síndrome de POTS y polineuropatía de fibra fina. Se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona con pauta oral descendente posterior, sin clara respuesta, por lo que se administran 2 ciclos de inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis, sin objetivarse clara mejoría tampoco, por lo que se inicia metilfenidato, cambiándose después a modafilino. Se encuentra pendiente actualmente de valorar cambio de tratamiento inmunosupresor ante la no mejoría. Caso clínico 2. Mujer de 29 años con diagnóstico reciente de síndrome de Ehlers-Danlos, es derivada a consultas de MI para valoración de cuadro con sintomatología inespecífica entre la que destaca: taquicardia ortostática con mareo asociado sin clara respuesta hipotensiva. Se solicita test basculante que es positivo con respuesta hipotensiva asociada. Se completa estudio con autoinmunidad, siendo este negativo. La paciente está actualmente pendiente de valoración por Neurología y solamente lleva tratamiento con ivabradina con buen control de las taquicardias.
Discusión: El síndrome de POTS es un trastorno de tolerancia ortostática, es decir, existe una respuesta autonómica anormal que da a lugar a síntomas que se desarrollan mientras se mantiene una postura erguida. Estos síntomas incluyen una taquicardia excesiva sin hipotensión arterial asociada. En cuanto a su etiología, esta es desconocida, pero se han descrito varios mecanismos que podrían estar implicados en su fisiopatología como son el desacondicionamiento físico, alteraciones neuroendocrinas, la presencia de neuropatía autonómica o autoinmunidad. Para su diagnóstico, es imprescindible la correlación de síntomas (de intolerancia ortostática, en general inespecíficos como náuseas, mareo) con el aumento sostenido de la frecuencia cardíaca en bipedestación de al menos 30 latidos/minuto sin hipotensión ortostática acompañante. Posteriormente como confirmación y para valoración del grado de severidad, se recomienda la realización de pruebas autonómicas. Por último, como tratamiento se recomienda el manejo sintomático (como en el caso de la paciente nº 2, la ivabradina para control de la frecuencia cardíaca), aunque los casos con base autoinmune, pueden beneficiarse de un tratamiento inmunosupresor.
Conclusiones: El síndrome de POTS es un trastorno que se caracteriza por el aumento de la frecuencia cardíaca sin hipotensión arterial asociada, cuando el paciente pasa y mantiene una posición en bipedestación. El diagnóstico es sobre todo clínico, aunque puede apoyarse en pruebas más objetivas como las llamadas autonómicas o en la búsqueda de autoinmunidad positiva. El tratamiento es sintomático.
