164 - FIBROSIS RETROPERITONEAL, REVISIÓN A 10 AÑOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Hospital Son Espases, Palma de Mallorca.
Objetivos: Valorar las características epidemiológicas de los pacientes con fibrosis retroperitoneal (FRP). Describir las etiologías causantes de la FRP. Determinar métodos más adecuados para el diagnóstico. Evaluar la respuesta al tratamiento.
Métodos: Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo de los pacientes con el diagnóstico de FRP desde el año 2011 al 2021 en el Hospital Universitario Son Espases (8). Se recogieron datos epidemiológicos, etiológicos, clínicos y analíticos así como el método diagnóstico y los tratamientos administrados.
Resultados: Se incluyeron 8 pacientes de los cuales 6 eran hombres y 2 mujeres con una media de edad de 61 años (DE 15,322). Se analizaron los factores de riesgo cardiovascular de dichos pacientes, 25% eran fumadores activos, 50% hipertensos, 62,5% dislipémicos y 12,5% presentaban diabetes mellitus, representados en la figura 1. A su vez, se evaluaron otros antecedentes patológicos como la presencia de cardiopatía (25%), neumopatía (0%), nefropatía (12,5%), enfermedades autoinmunes (0%) y enfermedad neoplásica (0%) previas al desarrollo de la enfermedad, representados en la figura 2. Las manifestaciones clínicas más frecuentes se describen en la figura 3. A los 8 pacientes se les realizó TAC abdomino-pélvico y biopsia de la masa fibrótica al 50% (2 biopsias TRUCUT y 2 intraoperatorias). El 62,5% de los pacientes presentaron FRP idiopática, el 25% FRP secundaria (un caso de FRP secundario a amiloidosis primaria y otro secundario a neoplasia intestinal) y un 12,5% no fue estudiado debido a longevidad del paciente, representados en la figura 4. De los pacientes diagnosticados, el 87,5% recibieron corticoides sin evidencia de disminución del tamaño de la masa en la TAC de control.
Discusión: La FRP es una enfermedad poco común, con prevalencia de 1,4/100.000 habitantes y el pico de incidencia es entre 50-70 años, siendo más frecuente en varones. El 70% de los casos son de etiología desconocida/idiopática y el 30% restante son secundarios a otras causas (neoplasia, infecciones, fármacos...). La FRP tiene una presentación insidiosa. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, síntomas miccionales y sistémicos como anorexia, pérdida de peso, fiebre, astenia. Puede producir atrapamiento de uréteres o de estructuras vasculares produciendo insuficiencia renal obstructiva y edemas en miembros inferiores y testicular. El diagnóstico se basa en la clínica y los datos analíticos además de técnicas de imagen como la TAC. No existe una clara indicación de la biopsia para confirmar el diagnóstico y descartar al mismo tiempo malignidad. El tratamiento que se recomienda es prednisona a dosis de 1 mg/kg/día seis semanas, con desescalada de la dosis hasta llegar a 10 mg/día, que se mantendrá durante 6-18 meses, siempre que se haya descartado patología infecciosa u oncohematológica.
Conclusiones: En la revisión de los últimos diez años, solo se han diagnosticado 8 pacientes de FRP lo que confirma la baja incidencia de dicha enfermedad. De los pacientes estudiados, el 50% presentaron dolor abdominal y lumbar, el 37,5% vómitos y otro 37,5% edemas. El 100% de los pacientes fueron diagnosticados mediante la TAC abdomino-pélvica. El tratamiento con corticoides no ha demostrado reducción significativa de la masa fibrótica. En conclusión, podríamos decir que se trata de una enfermedad poco estudiada e infradiagnosticada.
