1454 - ESTUDIO DESCRIPTIVO EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE SARCOMA DE EWING POR ENCIMA DE 40 AÑOS
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
Objetivos: Realizar un estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de sarcoma de Ewing con una edad igual o superior a 40 años en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Se seleccionan los pacientes diagnosticados de sarcoma de Ewing por encima de los 40 años desde el registro de historias clínicas de un hospital de tercer nivel. Se accede a las historias clínicas de los pacientes para la recogida de datos. Se utiliza el programa SPSS Statistics 20 para presentar los resultados.
Resultados: Se obtiene una muestra de 10 pacientes. Se observa una predominancia del sexo masculino (70%), con una edad media al diagnóstico de 57,7 años. La clínica de presentación es el dolor lumbar irradiado a miembros inferiores en la mitad de los casos (50%), un caso se diagnostica por una fractura patológica, otro por una tumoración abdominal en técnica de imagen y en tres pacientes no se recoge la sintomatología de presentación en la historia clínica. Se obtiene información sobre el momento del diagnóstico de 7 pacientes, mostrando un retraso diagnóstico de 5 meses desde el inicio de la clínica. Cinco pacientes presentan afectación del cuerpo vertebral, en 5 casos se observa afectación pélvica, en 4 casos se ve afectación de huesos largos y un caso tiene afectación de costillas. Todos ellos presentan extensión extraósea, destacando compromiso pulmonar en todos los casos. En la evolución tres pacientes son diagnosticados de trombosis venosa de miembros inferiores. Se opta por tratamiento quirúrgico en cinco de los pacientes, quimioterapia en nueve casos y radioterapia también en nueve pacientes de la muestra. Actualmente todos los pacientes excepto uno han fallecido, cinco de los cuales en relación a progresión de la enfermedad oncológica de base. Un paciente se encuentra vivo y libre de enfermedad tras tratamiento.
Discusión: El sarcoma de Ewing es una enfermedad neoplásica típica de la población pediátrica, motivo por el cual se tiende a considerar menos el diagnóstico en el paciente adulto1. La presentación clínica y las características epidemiológicas de esta serie de pacientes es similar a las escasas series de pacientes publicados en la literatura científica, aunque en esta muestra se encuentra un compromiso extraóseo mayor, dentro de las limitaciones de la pequeña muestra evaluada1. Se trata de una patología con gran mortalidad descrita en la literatura a pesar de correcto tratamiento aunque la mortalidad observada en nuestro estudio es significativamente superior.
Conclusiones: El sarcoma de Ewing en la población adulta es poco frecuente y conlleva un importante retraso diagnóstico, aunque su baja incidencia no debe despreciarse dada la alta morbimortalidad que conlleva. Un diagnóstico precoz y una rápida instauración de tratamiento específico pueden disminuir las consecuencias derivadas de esta patología oncológica.
Bibliografía
- Jahanseir K, Folpe AL, Graham R P, et al. Ewing sarcoma in older adults: A clinicopathologic study of 50 cases occurring in patients aged ≥ 40 years, with emphasis on histologic mimics. International Journal of Surgical Pathology. 2020;28(4):352-60.
