IF-076 - EPIDEMIOLOGÍA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS POLIMIOSITIS EN EL HOSPITAL DE ALCALÁ DE HENARES
1Medicina Interna. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares (Madrid). 2Medicina Interna. Hospital Nuestra Señora del Rosario. Madrid.
Objetivos:Identificar las características epidemiológicas y clínicas de los casos de polimiositis (PM) diagnosticados en el Hospital Universitario Príncipe de Asturias (HUPA), Alcalá de Henares, Madrid.
Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo de todos los casos de PM diagnosticados durante el periodo de 1987 a 2015 en nuestro centro, fijando la atención en las características epidemiológicas de los pacientes, datos clínicos y analíticos y la evolución presentada así como el diagnóstico de neoplasia durante el seguimiento y causa de fallecimiento. Se excluyen los pacientes que no cumplen criterios diagnósticos definitorios.
Resultados:En los 28 años estudiados se diagnosticaron un total de 11 pacientes, de ellos 6 hombres (54%) y 5 mujeres (46%), con edad media global en el momento del diagnóstico de 57 años (rango 38-76), siendo la edad media en hombres de 68 años y en las mujeres de 46 años. Todos los pacientes eran españoles. El inicio de los síntomas, en cuanto a la debilidad de miembros, fue prácticamente similar en miembros inferiores (MMII) o superiores (MMSS), (36% y 45% respectivamente), apareciendo en ambos en un 19%. El 63% presentaba autoanticuerpos antinucleares (ANAs) positivos al diagnóstico. La creatina kinasa (CK) estaba elevada en todos los pacientes menos en 2 de ellos (82%). Como técnicas diagnósticas se realizaron biopsias en 10 de los 11 pacientes, resultando positiva en 8 (80%) y electromiograma (EMG) que fue patológico en un 73%. Todos los pacientes recibieron tratamiento con corticoides, el 45% de ellos en monoterapia. Hasta el 36% de los pacientes precisaron 3 o más fármacos inmunosupresores para presentar mejoría. Fallecieron 3 pacientes (27%), con una edad media de 61 años y un seguimiento medio desde el momento del diagnóstico al fallecimiento de 5 meses. Dos de ellos fallecieron por causas pulmonares (uno por fibrosis y otro por hemorragia) y el tercero por neoplasia (carcinoma microcítico de pulmón). Como afectaciones extrapulmonares se observaron afectación cardíaca (de origen isquémico y estructural), cutánea y neoplásica (carcinoma de pulmón, colorrectal y gástrico).
Discusión:La PM pertenece a un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunes que cursan con clínica variada, con afectación sistémica, que puede presentarse de forma aislada o en asociación a otras enfermedades autoinmunes. Pueden tratarse de una manifestación pareaneoplásica y, por lo tanto, está indicado el despistaje de neoplasia oculta. Es habitual que precise para su control de más de un tratamiento inmunosupresor.
Conclusiones:En nuestra serie no se han objetivado diferencias en cuanto al sexo. En referencia a la edad se observa un diagnóstico a una edad más temprana en las mujeres. El debut de los síntomas musculares predomina a nivel de MMII o MMSS por separado y no de forma conjunta. Además cabe destacar que tanto la biopsia como el EMG se realizaron en la mayoría de los pacientes. El tratamiento inicial de elección fueron los corticoides en monoterapia, precisando hasta en aproximadamente un tercio de los pacientes la adición de otros fármacos. La causa de fallecimiento de nuestros pacientes fue debido a patología pulmonar.
