IF-105 - ANÁLISIS DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Consulta de Enfermedades Minoritarias. Servicio de Medicina. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada (VKH), es una enfermedad inflamatoria multisistémica poco frecuente. Se manifiesta como una panuveítis granulomatosa bilateral, crónica y difusa, típicamente caracterizada por desprendimiento seroso de la retina y frecuentemente asociada a alteraciones neurológicas (meningitis), auditivas y dermatológicas. El objetivo del presente estudio fue analizar las características generales de los pacientes diagnosticados de esta enfermedad en el HGUGM en los últimos 10 años.
Material y métodos:Se recogieron de forma retrospectiva todos los pacientes con diagnóstico de VKH entre los años 2005 y 2015 y se evaluaron las características de los pacientes y las manifestaciones clínicas, atendiendo principalmente a las manifestaciones oculares, neurológicas, auditivas y dermatológicas. Para la recogida de los datos se revisaron las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de VKH según la CIE-10.
Resultados:Se encontraron 3 pacientes con diagnóstico de VKH en el período de estudio, todos ellos mujeres. La paciente 1 presentó uveítis de repetición en ambos ojos, con múltiples complicaciones a dicho nivel y necesidad de realizar iridotomía en ambos ojos por sinequias iridocristalinas, así como cataratas en ambos ojos, glaucoma y desprendimiento de retina bilateral. No presentaba antecedente de alteraciones neurológicas, auditivas ni cutáneas. El tratamiento se basó en corticoides tópicos y las cirugías previamente mencionadas. La paciente 2 presentó un episodio de panuveítis bilateral, sin describir complicaciones en la evolución a dicho nivel. También presentaba hipoacusia neurosensorial bilateral. No clínica neurológica ni clínica cutánea. Había recibido ocasionalmente corticoides tanto a nivel ocular como sistémico, con buena evolución posterior. La paciente número 3 presentó uveítis bilateral, acompañada de migraña sin aura, sin otra clínica neurológica; no alteraciones auditivas o dermatológicas. Había recibido inicialmente tratamiento con corticoides locales y sistémicos, pero ante la persistencia de actividad de la enfermedad requirió administración de fármacos biológicos.
Discusión:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 1/400.000 habitantes. Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes y con piel oscura, con una edad media de inicio de la enfermedad de 30 años. Afecta a los tejidos ricos en melanocitos, presentando los pacientes manifestaciones oculares, neurológicas, auditivas y dermatológicas principalmente. El tratamiento se basa en los corticoides, pudiendo requerir ciclofosfamida, fármacos antimetabolito o fármacos biológicos si no hay mejoría o hay recidivas frecuentes.
Conclusiones:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad poco frecuente, con afectación multisistémica y que puede provocar importantes secuelas principalmente a nivel ocular, por lo que requerirá de un abordaje multidisciplinar y un seguimiento estrecho.
