IF-069 - REVISIÓN DE UNA HEMOPATÍA POCO FRECUENTE EN NUESTRA ÁREA DE SALUD
1Medicina Interna, 2Hematología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.
Objetivos:El síndrome de POEMS es un raro cuadro paraneoplásico hematológico multisistémico que ocasiona una importante afectación de la calidad de vida. El objetivo del estudio fue analizar las características clínicas y la evolución de todos los pacientes diagnosticados de síndrome de POEMS en un periodo comprendido desde 1993 hasta 2016 en población autóctona para mejorar su diagnóstico precoz y su tratamiento.
Material y métodos:Análisis descriptivo retrospectivo basado en la revisión de las historias clínicas hospitalarias y de atención primaria de todos los pacientes que fueron diagnosticados de síndrome de POEMS en nuestra área de salud. Se analizaron como variables la edad del diagnóstico, sexo, y las variables diagnósticas que definen el síndrome de POEMS según el International Myeloma Working Group.
Resultados:Se diagnosticaron en nuestra área de salud 5 pacientes, siendo el 60% varones, con una media de edad de 68 años y todos ellos mayores de 60 años. La totalidad presentaban algún tipo de paraproteína monoclonal, así como elevación del factor de crecimiento de vásculo-endotelial en los casos en los que fue posible realizarlo (VEGF), cambios cutáneos y sobrecarga del líquido extracelular. El 60% presentaban lesiones óseas osteoscloróticas, un 60% de hepatomegalia y un 40% de esplenomegalia. La endocrinopatía era muy frecuente con un 40% de enfermedad tiroidea, al igual que la trombocitosis (40%) o la policitemia (40%). La supervivencia tras una mediana de supervivencia tras seguimiento de 4 años y 7 meses era del 60%.
Conclusiones:El síndrome POEMS es una enfermedad hematológica rara, que puede presentar asociada una importante morbimortalidad si no se sospecha. Es necesario realizar un correcto diagnóstico precoz para que se consiga que mejore la situación clínica de estos pacientes, dado que en la actualidad se dispone de esquemas de tratamiento muy eficaces, que incluyen desde los inmunomoduladores, al melfalán y la radioterapia en algunos casos.
