IF-124 - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO: PRESENTACIÓN DE 4 CASOS CLÍNICOS
1Medicina Interna. Hospital Virgen del Camino. Pamplona/Iruña (Navarra). 2Medicina Interna. Hospital García Orcoyen. Estella (Navarra).
Objetivos:Describir las características clínicas y epidemiológicas de una serie de 4 casos de enfermedad de Still del adulto diagnosticados en el CHN en el periodo 2009-2015
Material y métodos:Revisión de la historia clínica informatizada y descripción de las características clínicas y epidemiológicas de los 4 pacientes diagnosticados de enfermedad del Still del adulto en el Servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario de Navarra en el periodo 2009-2015.
Resultados:Todos los pacientes eran mujeres, con una edad media al diagnóstico de 55 años. Todos presentaron como datos clínicos de inicio el rash asalmonado clásico de la enfermedad y la presencia de picos febriles con duración mayor a una semana. Otras presentaciones clínicas frecuentes en la enfermedad y evidenciadas entre nuestros pacientes fueron: artralgias/artritis de más de dos semanas de duración y odinofagia que ocurrieron en el 75% de los casos y adenopatías junto con visceromegalias en el 50% de los pacientes presentados. En cuanto a los hallazgos analíticos, todos presentaron marcada elevación de reactantes de fase aguda (valores medios de ferritina: 3.996 ng/mL, PCR 241 mg/L y VSG 83 mm/h) y negatividad en ANA y FR como es típico de esta enfermedad. Igualmente en todos se objetivó leucocitosis e hipertansaminasemia junto con anemia y leve hipoalbuminemia (3,125 g/dl). Sólo 1 (25%) presentó plaquetopenia. En lo referente a los resultados de las pruebas diagnósticas realizadas, todos presentaron serologías negativas y poli-cultivos negativos. En tres de ellos la ecografía abdominal resultó patológica: dos con visceromegalia y uno con masas anexiales varias. Uno de ellos presentó Rx de tórax alterada con leve derrame pleural bilateral. Finalmente la biopsia de piel sólo se realizó en dos de ellos, siendo en ambos casos compatible con enfermedad de Still del adulto.
Discusión:La enfermedad de Still del adulto es una entidad relativamente infrecuente (su incidencia se ha calculado en 1-4 casos por 100.000 habitantes/año y la prevalencia en 14-30 casos por millón); sin embargo es una de las entidades clínicas a tener presentes en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen incierto. Su diagnóstico se basa fundamentalmente en la elevada sospecha clínica y analítica así como en la exclusión mediante la realización de pruebas complementarias básicas de causas infecciosas, autoinmunes y neoformativas de fiebre de origen incierto. La presencia de fiebre en todos los pacientes, sin existir manifestaciones clínicas ni de laboratorio patognomónicos de alguna enfermedad, dificultan inicialmente su diagnóstico. Sin embargo la presencia de manifestaciones clínicas típicas (fiebre, rash, odinofagia y artralgias) así como de alteraciones analíticas llamativas, especialmente ferritina > 3.000 ng/mL, nos deben orientar hacia su sospecha, en especial cuando nos encontramos ante un síndrome febril de origen indeterminado.
Conclusiones:Aunque la enfermedad de Still del adulto es una entidad relativamente infrecuente es una de las entidades clínicas a tener presentes en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen incierto.
