IF-075 - AFECTACIÓN CUTÁNEA, VISCERAL Y MANEJO TERAPÉUTICO DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA
Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).
Objetivos:Definir las características clínicas al diagnóstico y acumuladas durante el seguimiento; así como los tratamientos recibidos en la cohorte de pacientes con esclerosis sistémica del Hospital Universitario de Fuenlabrada.
Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo en pacientes diagnosticados de esclerosis sistémica según los criterios del consenso desarrollado por el American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism en 2013.
Resultados:Se recogieron datos de 14 pacientes (79% M, 21% H). 8 con forma limitada; 3 difusa; 1 sine esclerodermia y 2 sin definir. La edad media al diagnóstico fue 58 años (RIQ: 45-72 años) y el tiempo medio de seguimiento 59 meses (RIQ: 32-88 meses). Se registraron 2 fallecimientos en pacientes con forma difusa. El 100% de los pacientes presentaban engrosamiento cutáneo; fenómeno de Raynaud y capilaroscopia anormal al diagnóstico. Las siguientes alteraciones cutáneas por orden de frecuencia fueron: telangiectasias (57%), dedos en salchicha (29%), úlceras (29%) y cicatrices (7%). El 79% de los pacientes tenían anticuerpos específicos positivos (72% de ellos anti-centrómero, 27% anti-topoisomerasa-Scl70). La afectación digestiva (reflujo, trastorno motor esofágico) y pulmonar (EPID e hipertensión pulmonar) se incrementaron al final del seguimiento respecto al diagnóstico (desde el 43% al 64% y desde el 36 al 57%, respectivamente). El 43% positivizaron los Ac-antimitocondriales, de los cuales 2 pacientes desarrollaron cirrosis biliar primaria. La afectación articular apareció en el 50% de los pacientes, mientras que en ninguno se demostró afectación cardiaca. Respecto al tratamiento recibido, el 50% de los pacientes recibieron en algún momento de la evolución corticoide y el 43% otro tipo de inmunosupresor. El tratamiento más empleado para el Raynaud/úlceras fueron los calcio-antagonistas (73%), siendo menos frecuente el uso de bosentán, IPPD, prostaglandinas y toxina botulínica. La mitad de los pacientes precisaron tras el diagnóstico prescripción de IBPs; el 43% requirieron procinéticos. Durante el seguimiento se identificaron 3 casos de neoplasia (mama, tiroides y mieloma).
Figura 1
Figura 2
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Tratamientos recibidos |
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Inmunosupresores |
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Prednisona |
50% |
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Otros (MTX, AZA, CFM) |
43% |
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Raynaud |
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Calcioantagonistas |
71% |
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Bosentán |
21% |
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IPPD |
14% |
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PGs |
7% |
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Toxina botulínica |
7% |
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Digestivo |
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IBPs |
50% |
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Procinéticos |
43% |
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Ac. ursodesoxicólico |
14% |
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ATBs crónicos |
7% |
Conclusiones:Nuestra cohorte se compone principalmente de pacientes con forma de esclerosis sistémica limitada. En estos casos la afectación visceral es menos agresiva y lenta que en la forma difusa; a los que conviene identificar precozmente. El estudio pone énfasis en los criterios clasificatorios que son más prevalentes en el momento del diagnóstico y es concordante con lo descrito previamente. La positivización de Ac-antimitocondriales y desarrollo de neoplasias durante el seguimiento fue llamativa.
