IF-090 - SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO O SECUNDARIO. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES MÁS FRECUENTES Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADAS
Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén.
Objetivos:El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizado por la infiltración linfocitaria de glándulas exocrinas, asociada a hiperactividad de linfocitos B. Puede ser Sjögren primario o secundario (artritis reumatoide, LES, esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis).La mayoría de los pacientes presentan síntomas por hipofunción de glándula lagrimal y salival como xeroftalmia y xerostomía. En un 25% de los pacientes con síndrome de Sjögren aparecen manifestaciones extraglandulares. Nuestro objetivo es describir el número de pacientes diagnosticados de Sjögren primario o secundario en nuestra consulta. Describir de mayor a menor frecuencia las manifestaciones extraglandulares presentes en los pacientes seguidos en nuestra consulta de enfermedades sistémicas del Complejo Hospitalario de Jaén. Describir las enfermedades autoinmunes más frecuentes asociadas a síndrome de Sjögren y compararlo con datos generales.
Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren de la consulta de enfermedades sistémicas del Complejo hospitalario de Jaén utilizando los criterios de clasificación americano- europeos del síndrome de Sjögren de 2002. Analizamos la frecuencia de presentación síndrome de Sjögren primario y secundario de la consulta de enfermedades sistémicas de Complejo Hospitalario de Jaén. Analizamos la frecuencia de presentación de manifestaciones extraglandulares en pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren de nuestra unidad, ordenándolas de mayor a menor. Analizamos las enfermedades autoinmunes más frecuentes asociadas a síndrome de Sjögren en nuestra consulta.
Resultados:De un total de 42 pacientes recogidos en nuestra consulta diagnosticados de síndrome de Sjögren, 38 (90,4%) son mujeres y 4 hombres. La edad media de presentación es de 57 años. De los casos 42 pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren nueve casos son secundarios 21% siendo el resto primarios 78%. De los paciente con síndrome de Sjögren secundario las causas más frecuentes son: LES (77%), AR (11,1%), esclerodermia (11,1%). Las manifestaciones extraglandulares más frecuentes descritas son: artritis, fenómeno de Raynaud, artralgias, púrpura, lívedo reticularis, edema de manos, mialgias, pirosis, eritema pernio, disnea, rash malar, paniculitis, alopecia, pirosis. Las enfermedades autoinmunes más frecuentes asociadas son: hepatitis autoinmune, afectación tiroidea autoinmune, hipergammaglobulinemia, anemia perniciosa, polineuropatía, vasculitis.
Conclusiones:El síndrome de Sjögren en una de las enfermedades autoinmunes sistémicas más frecuentes. En nuestros resultados así como en series generales afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. La mayoría se presenta sólo con afectación glandular exocrina, aunque también puede tener manifestaciones extraglandulares, dentro de ellas la más frecuente es la presencia de artritis. Con frecuencia se asocia a otras enfermedades autoinmunes sistémicas dentro de ellas las más frecuentes son hepatitis autoinmune y afectación tiroidea autoinmune. La enfermedad autoinmune sistémica que produce con mayor frecuencia síndrome de Sjögren secundario es el lupus eritematoso sistémico.
