IF-098 - VASCULITIS DE TAKAYASU. EXPERIENCIA EN UN CENTRO
Medicina Interna. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea. Donostia-San Sebastián (Guipúzcoa).
Objetivos:Revisar las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de vasculitis de Takayasu en el Hospital Universitario Donostia durante los últimos 10 años.
Material y métodos:Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes diagnosticados con enfermedad/vasculitis de Takayasu entre el 1 de enero de 2005 y el 31 de diciembre de 2015 en nuestro hospital. Se recogieron datos demográficos, presentación clínica, comorbilidades, hallazgos en la exploración, alteraciones analíticas, tratamiento recibido y su evolución.
Resultados:Nuestra búsqueda recogió un total de 7 pacientes (6 mujeres y 1 hombre). La edad media en el momento diagnóstico fue de 40,57 años (± 15,16). Encontramos 5 pacientes de raza caucásica, una paciente de origen sudamericano y otra de origen árabe. El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 82 meses (± 89,64 meses) y el tiempo medio de seguimiento de 66 meses. A la conclusión del estudio una paciente había fallecido. Al diagnóstico un 85,71% de los pacientes presentaron síntomas sistémicos (astenia, malestar general, febrícula) y un 57,14% de los pacientes aquejaban claudicación en extremidades. Un 28,57% referían artralgias o mialgias, un 42,86% clínica neurológica, un 57,14% clínica cutánea y un 71,43% clínica digestiva. Todos los pacientes presentaron clínica a nivel torácico (dolor torácico, disnea o hemoptisis). En la exploración física se detectó ausencia de pulsos braquiales en el 85,71% y soplos arteriales en el 57,14%. La diferencia de tensión arterial entre ambos brazos solo fue reflejada en la historia de 3 pacientes; 2 de ellos tenían una diferencia mayor de 10 mmHg. Solo 2 pacientes de la serie (28,57%) presentaban hipertensión arterial. El angio-TAC objetivó en todos los pacientes estenosis u oclusión de la aorta y/o alguna de sus ramas. Hasta el 57,14% de ellos tenían a su vez estenosis en subclavia. Las pruebas de laboratorio revelaron anemia en un 57,14% de la muestra, reactantes de fase aguda elevados (VSG > 32 mm/h y/o proteína C reactiva > 5 mg/l) en un 85,71% y autoanticuerpos en un 57,14%, todos ellos a título bajo, salvo en un paciente que asociaba síndrome antifosfolípido. Todos los pacientes de la serie recibieron tratamiento con glucocorticoides y un 57,14% de ellos fueron tratados además con inmunosupresores. El 42,86% de los casos presentaron buena evolución clínica sin nuevos episodios de estenosis arteriales o reingresos.
Discusión:La enfermedad de Takayasu es una vasculitis crónica de causa desconocida. En Europa su incidencia se estima entre 1-3 casos por cada millón de habitantes/año, cifras que concuerdan con las halladas en nuestro centro, con una población de referencia de unos 350.000 habitantes. Es más prevalente en mujeres y la edad media al diagnóstico 10-40 años. El inicio de la clínica incluye febrícula y malestar general. Los criterios diagnósticos clásicos incluyen claudicación en extremidades, disminución de pulsos en arterias braquiales, diferencia de al menos 10 mmHg entre la tensión arterial sistólica de ambos brazos, soplo en subclavia o en aorta abdominal y estenosis en la aorta o alguna de sus ramas. En la analítica se valora la anemia, elevación de reactantes de fase aguda y ausencia de autoanticuerpos. Las pruebas de imagen revelarán las alteraciones vasculares que definen la enfermedad. El tratamiento consiste en corticoides e inmunosupresores. La enfermedad cursa en brotes y el pronóstico dependerá de las complicaciones que se presenten. Se están investigando nuevos criterios para el diagnóstico, entre ellos destacan los publicados por Kong et al en 2015, que puntúan una edad menor de 40 años, ser mujer, dolor torácico o disnea, amaurosis, soplos vasculares, ausencia de pulsos y afectación de aorta o alguna de sus ramas.
Conclusiones:La enfermedad de Takayasu frecuentemente pasa desapercibida en sus fases iniciales. Llama la atención el tiempo transcurrido entre el inicio de la clínica y el diagnóstico definitivo e inicio del tratamiento, que un nuestra serie fue de 82 meses. Es necesaria la validación de nuevos criterios diagnósticos en nuestro medio.
