646 - SARCOIDOSIS: ESTUDIO DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE PACIENTES
Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España.
Objetivos: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida caracterizada por la presencia de granulomas no necrotizantes que pueden aparecer en cualquier órgano, principalmente pulmones y ganglios linfáticos. Cabe destacar que su prevalencia, expresión fenotípica y evolución es dependiente del área geográfica. Aunque en un gran porcentaje de los casos la tendencia de la enfermedad es hacia la resolución, ya sea de forma autolimitada o tras tratamiento, cerca de un 25% de los pacientes presenta un curso clínico progresivo con gran morbimortalidad. Por tanto, el objetivo del estudio es realizar un análisis descriptivo para caracterizarla y contribuir a disminuir la incertidumbre acerca de múltiples aspectos que todavía rodean a esta patología.
Métodos: Se realizó una búsqueda de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis en nuestra área hospitalaria en seguimiento por los Servicios de Medicina Interna del Hospital Clínico Virgen de la Victoria. A partir de estos, se extrajeron y analizaron los datos necesarios a través de bases de datos internas y del Sistema de Información Asistencial DIRAYA.
Resultados: Los principales resultados obtenidos se obtienen en las siguientes tablas/gráficos (figs.).
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n |
44 |
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Hombres |
34% |
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Mujeres |
66% |
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Edad media al debut |
46,4 años |
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ECA elevada |
48% |
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Afectación pulmonar |
84% |
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Afectación ganglionar |
81% |
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Afectación cutánea |
50% |
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Afectación hepática |
16% |
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Afectación neurológica |
13% |
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Afectación articular |
11% |
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Afectación esplénica |
11% |
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Afectación ocular |
6,8% |
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Afectación muscular |
6,8% |
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Afectación cardíaca |
4,5% |
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Afectación ósea |
4,5% |
Discusión: Llama la atención la marcada dominancia de la afectación pulmonar, ganglionar y cutánea sobre el resto, lo que muchas veces lleva a infradiagnosticar la entidad en ausencia de las anteriores, o incluso cuando presentan afectaciones subclínicas. Debe ser el caso de pacientes con estadio pulmonar 0 (clínica sin adenopatías ni infiltrados), de los que no disponemos de casos recogidos en nuestra serie a pesar de que en la literatura están descritos hasta en un 10% de los pacientes con afectación pulmonar. Es destacable la presencia elevación de enzima convertidora de angiotensina en cerca de un 50% de los pacientes, una alteración serológica que aun no siendo el biomarcador perfecto ayuda a dirigir la sospecha clínica y a moldear el proceso diagnóstico en casos atípicos o en los que una presentación abigarrada puede llevarnos a confusión. En cuanto al tratamiento, es un factor diferenciador respecto a otras enfermedades inmunomediadas la tendencia a la resolución del proceso, lo que provoca que en muchos casos la abstención terapéutica es la medida preferida (hasta en un 40%) cuando el paciente no está muy sintomático ni tiene afectación de órganos clave. Dentro de los tratamientos inmunomoduladores, los corticoides en pautas descendentes siguen siendo la opción preferida.
Conclusiones: El paciente tipo que sufre sarcoidosis en nuestro medio es una mujer de unos 46 años que debuta con afectación pulmonar o cutánea, en muchas ocasiones separadas en un corto espacio de tiempo. Es muy importante mantener un alto índice de sospecha clínica en pacientes que no debutan con las manifestaciones clásicas. A la hora de tratar, aparte de los corticoides y otros inmunosupresores, la abstención terapéutica es una opción muy razonable en un amplio número de casos.
Bibliografía
- Sève P, Pacheco Y, Durupt F, et al. Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells. 2021 Mar 31;10(4):766. doi:10.3390/cells10040766. PMID: 33807303; PMCID: PMC8066110.
