1297 - NEUMONÍA INTERSTICIAL CON CARACTERÍSTICAS AUTOINMUNES (IPAF): ESTUDIO OBSERVACIONAL RETROSPECTIVO
Hospital Universitario Mutua Terrassa, Terrassa, España.
Objetivos: Conocer las características clínicas, serológicas, así como la evolución y el tratamiento recibido de una corte de pacientes con IPAF.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de IPAF según los criterios propuestos en el documento de la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) de pacientes visitados en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes en un hospital universitario. Recogiéndose variables clínicas, serológicas, morfológicas en el momento del diagnóstico, a los 6 meses y al año.
Resultados: En el estudio se incluyeron 15 pacientes, de ellos 8 (53,3%) hombres. La edad media al diagnóstico fue de 72 años (DE 8). En el dominio clínico 3 pacientes (20%) presentaban síndrome de Raynaud. En el dominio serológico destacaba la presencia de ANA > 1/320 en patrón homogéneo, moteado y difuso en 8 (53,3%) pacientes, Anti-Ro en 5 (33,3%) pacientes, anti-tRNA sintetasa en 3 (20%) pacientes FR > 2 veces la normalidad en 2(13,3%) pacientes, ANA nucleolar, ANA centrómero, anti DNAds, anti-PM-Scl y antitopoisomerasa en 1 (6,7%). De todos los pacientes el 12 (80%) presentan ANA positivos siendo AC-4 el más prevalente (46,7%). Todos mostraban alteración en el dominio radiológico predominando el patrón de NINE en 13 pacientes (86,7%), presentando patrón de neumonía organizativa y superposición NINE + NO 1 (6,7%) paciente de cada. Del total de los pacientes 11 (78,6%) cumplían dos de los tres dominios y 3 (21,4%) cumplían los tres. Se practicaron 2 (13,3%) de capilaroscopias siendo todas normales. La FVC (%) basal fue de 82,6 (DE 33,4) con una distancia recorrida en el walking test a los 6 minutos de 375,5 metros. A los 6 meses la FVC (%) media fue de 86,7% (DE 22,6) con una distancia recorrida a los 6 minutos de 353,6 m y a los 12 meses la FVC (%) media fue de 100,7% (DE 13,5) con una distancia recorrida media de 356,7 m. Solo 2 pacientes fueron tratados con prednisona 10 mg, un paciente con metotrexato, un paciente con azatioprina y un paciente con nintedanib.
Conclusiones: La IPAF fue más frecuente en varones siendo los ANA los anticuerpos que estaban presentes más frecuentemente y el patrón radiológico más usual fue de NINE. También se puede ver como aun sin haber cambios en la espirometría hay un empeoramiento en la distancia recorrida en el walking test.
