758 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LOS PACIENTES CON SARCOIDOSIS EN SEGUIMIENTO POR LA UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España.
Objetivos: Describir las características clínicas, el proceso diagnóstico y el manejo terapéutico de los pacientes con sarcoidosis en seguimiento por la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de un hospital de tercer nivel.
Métodos: Análisis descriptivo retrospectivo mediante la revisión de historias de salud digital de pacientes en seguimiento por Sarcoidosis en nuestra Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Se analizaron un total de 57 pacientes diagnosticados desde enero/2008 hasta mayo/2023. El análisis de datos se realizó con el software IBM-SPSS® v.26.
Resultados: La edad media fue de 53 ± 14 años (19-87), con un predominio del sexo femenino del 70,2%. Las presentaciones clínicas más frecuentes fueron la pulmonar y la cutánea, ambas con un 43,9%. Un 12,9% presentaron uveítis y un 5,3% clínica neurológica a lo largo del seguimiento. Se diagnosticó una segunda EAS en un 5,3%, con diagnósticos de síndrome de Sjögren (n = 2) y artritis psoriásica (n = 1). El 56,1% presentaron un estadio II, siendo el estadio I el segundo más frecuente con un 29,8%. Se objetivó elevación de PCR en el 36,8%, de VSG en el 33,3% y de ECA en el 84,2%. 5 pacientes presentaron ANA positivo (8,8%). El diagnóstico radiológico se obtuvo preferentemente por TC tórax (89,5%). El diagnóstico histológico se alcanzó mediante biopsia ganglionar en el 59,6% y mediante biopsia cutánea en el 33,3%. El 54,4% recibió tratamiento durante alguna etapa del seguimiento, preferentemente con Prednisona (49,1%). En un 14,6% se asoció azatioprina, en un 14% metotrexato y en un 8% micofenolato. 4 pacientes recibieron terapia biológica (3 adalimumab, 1 rituximab). El 10,5% sufrió algún efecto adverso relacionado con el tratamiento que precisó modificar el esquema. Un 70,2% de los pacientes se encuentran en remisión. Durante el seguimiento 7 pacientes (12,3%) desarrollaron neoplasias y 3 (5,3%) fallecieron, siendo atribuible la muerte directamente a la enfermedad en 1 de ellos.
Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que afecta predominantemente al sexo femenino de entre 20-50 años. Los órganos más afectados son los pulmones, los ganglios linfáticos y la piel. El diagnóstico se basa en la demostración histológica de granulomas no caseificantes en pacientes con sospecha clínica o radiológica en los que se hayan descartado razonablemente otras enfermedades granulomatosas. Los corticoides constituyen la primera línea de tratamiento, pudiendo asociarse otros inmunosupresores en formas graves o resistentes.
Conclusiones: De forma similar a lo descrito en la bibliografía, en nuestra muestra la Sarcoidosis afecta prioritariamente al sexo femenino, con especial incidencia sobre el sistema respiratorio, ganglionar y cutáneo, siendo los corticoides el tratamiento más utilizado. Destaca el amplio porcentaje de pacientes con sarcoidosis estadio II al diagnóstico y la frecuente elevación de ECA respecto a lo descrito en la literatura.
Bibliografía
- Pérez-Álvarez R, Brito-Zerón P, Kostov B, et al.; SarcoGEAS-SEMI Registry. Systemic phenotype of sarcoidosis associated with radiological stages. Analysis of 1230 patients. Eur J Intern Med. 2019 Nov;69:77-85.
- Fernández-Ramón R, Gaitán-Valdizán JJ, González-Mazón I, et al. Systemic treatment in sarcoidosis: Experience over two decades. Eur J Intern Med. 2023 Feb;108:60-7.