1030 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA EN UN HOSPITAL DE MEDIANO TAMAÑO
Hospital de Fuenlabrada, Fuenlabrada, España.
Objetivos: Describir las características clínicas y analíticas de los nueve pacientes diagnosticados de dermatomiositis, incluyendo a aquellos con dermatomiositis clínicamente amiopática.
Métodos: Describir las características clínicas y analíticas de los nueve pacientes diagnosticados de dermatomiositis, incluyendo a aquellos con dermatomiositis clínicamente amiopática.
Resultados: Veintiún pacientes fueron diagnosticados de miopatía inflamatoria entre los años 2009 y 2022, nueve de los cuales se diagnosticaron de dermatomiositis y dermatomiositis clínicamente amiopática (42,85% del total), cinco de ellos de dermatomiositis (23,8%) y cuatro de dermatomiositis amiopática (19,05%). De estos nueve pacientes, cinco eran mujeres y cuatro eran hombres (23,8% y 19,05% respectivamente). En cuanto a la clínica, los nueve pacientes presentaron alteraciones cutáneas (100%), seis de ellos mialgias (66,7%) y cinco de ellos afectación articular y astenia (55,6%). La clínica menos frecuente fue la disfagia y la afectación pulmonar, presentándose únicamente en un paciente (11,1%) (fig.). La autoinmunidad fue variable, siendo positiva en cinco pacientes. De estos casos, cuatro pacientes presentaron ANA+ sin especificidad, un paciente anticuerpos Anti-MDA5 y otro con anticuerpos Anti-SAE1. A destacar la ausencia de anticuerpos Anti-TIF1y entre los pacientes diagnosticados de este tipo de miopatía inflamatoria. En cuanto a las alteraciones analíticas más frecuentes, cuatro de los pacientes presentaron anemia (Hb media total de 12,5 g/dl). También fueron cuatro los pacientes con elevación de PCR y de VSG (medias de 2,49 mg/dl y 25,41 mm respectivamente) y dos de ellos elevación de los niveles de LDH y de CK (medias de 237,22 mg/dl y 132,66 mg/dl respectivamente).
Discusión: La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática poco común cuya incidencia se estima en 6-7 casos/año por 100.000 habitantes, afectando más frecuentemente a mujeres de edades comprendidas entre los 45 y 65 años. La dermatomiositis presenta unos hallazgos cutáneos característicos (pápulas de Gottron, eritema heliotropo, signo del chal, etc.) y se acompaña generalmente de debilidad muscular progresiva y simétrica. La dermatomiositis amiopática es una variante de dermatomiositis que cursa con afectación cutánea sin evidencia de afectación muscular durante al menos seis meses desde el diagnóstico. El diagnóstico de certeza se basa en un compendio de hallazgos clínicos, analíticos, pruebas de imagen y biopsia cutánea o muscular. En 2017 la EULAR/ACR publica los criterios de clasificación de miopatías inflamatorias para facilitar así el diagnóstico y la clasificación de estos pacientes.
Conclusiones: En un hospital de mediano tamaño, se diagnosticaron cinco casos de dermatomiositis y cuatro casos de dermatomiositis clínicamente amiopática entre los años 2009 y 2022. El síntoma más frecuente fue la afectación cutánea, seguida de las mialgias y la astenia. Con respecto a la autoinmunidad, solamente se ha encontrado un caso de anticuerpos específicos de miopatía inflamatoria, uno de ellos anti-MDA5 y otro de anti-SAE1. Cuatro de ellos presentaron ANA+ sin especificidad. Las alteraciones analíticas más frecuentes fueron la anemia y elevación de PCR, presentes en cuatro pacientes. En dos pacientes se encontró elevación de LDH, VSG y de los niveles de CK, siendo elevaciones moderadas todas ellas.
