1020 - POLICONDRITIS RECIDIVANTE, A PROPÓSITO DE DOS CASOS
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: Describir las características de los casos diagnosticados de policondritis recidivante de un Hospital de tercer nivel con manejo multidisciplinar y realizar una revisión bibliográfica.
Métodos: Se realiza una búsqueda bibliográfica en las principales plataformas de distribución científica, y se comparan los resultados con los dos casos de nuestro centro con una gravedad muy diferente.
Resultados: Se presenta en primer lugar el caso de una mujer de 62 años, que acude a urgencias por inflamación de ambos pabellones auriculares y secreción por el conducto auditivo externo de 3 días de evolución. Analíticamente; sin alteraciones incluyendo autoinmunidad. En segundo lugar, se presenta el caso de una mujer de 34 años, derivada a consultas externas por episodios de inflamación y dolor en pabellones auriculares, bilaterales, episódicos, de cuatro años de evolución; junto con síndrome constitucional, episodios febriles y artralgias migratorias, dolor condroesternal, ojo rojo, tos y disnea de esfuerzos, todo ello de un año de evolución. A la exploración destacaba eritema y edema de ambos pabellones auriculares, respetando el lóbulo auricular, junto con ojo rojo bilateral compatible con uveítis anterior. Analíticamente; destacaba aumento de velocidad de sedimentación hasta 100 mm. Se realizó estudio de autoinmunidad, con resultado negativo. Se solicitó un TC torácico que evidenció afectación condral, con tráquea aumentada de grosor, hasta su bifurcación; que se completó con broncoscopia que objetivó condritis en bronquios principales. Con todo ello, y de acuerdo con los criterios de McAdam y Damiani (tabla), se estableció el diagnóstico de policondritis recidivante para ambos casos. En el primer escenario, se inició tratamiento con prednisona a dosis bajas en pauta descendente y suspensión con resolución de sintomatología en el seguimiento y sin otras complicaciones. En el segundo escenario, se inició tratamiento con prednisona a dosis elevadas, con pauta descendente posterior, y metotrexato (25 mg/semanal), con muy buena respuesta. Lamentablemente, la paciente abandonó el tratamiento, y en sucesivas revisiones se evidenció daño orgánico mayor con desarrollo de panuveitis bilateral y condritis costal y bronquial, por lo que se inició terapia con hasta tres antiTNF (adalimumab (40 mg/semanal, infliximab 5 mg/kg/8 semanas, golimumab 50 mg/4 semanas), con mala tolerancia, por lo que se propuso tratamiento con tocilizumab 162 mg/semanal, consiguiendo a los tres meses de inicio estabilidad clínica y buena tolerancia y adherencia.
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Criterios de McAdam |
Criterios de Damiani |
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Criterios clínicos (3 o más) |
Criterio anatomopatológico |
Al menos 3 criterios clínicos de McAdam. |
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Uno o más criterios clínicos de McAdam y criterio anatomopatológico. |
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Condritis auricular bilateral. |
Infiltrado inflamatorio compatible en cartílago (nasal, auricular, árbol respiratorio). |
Condritis de dos o más localizaciones, con respuesta a corticoides o dapsona. |
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Poliartritis no erosiva, seronegativa. |
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Condritis nasal. |
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Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveítis). |
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Condritis del árbol respiratorio (laríngea o traqueal). |
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Síndrome vestibular o hipoacusia neurosensorial). |
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Conclusiones: La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica, recidivante, y rara, que afecta a las estructuras cartilaginosas, en especial de los órganos auditivo y visual, las articulaciones y el árbol traqueobronquial. Su incidencia es de tres casos por cada millón de habitantes/año. Su curso es variable, desde una afectación leve hasta casos muy severos como uno de los casos presentados. Resulta por ello fundamental su diagnóstico precoz así como una temprana atención multidisciplinar. Se precisan de más estudios para evaluar un tratamiento dirigido que evite las complicaciones inflamatorias que provocan los brotes de esta enfermedad.
