1974 - ESTUDIO DESCRIPTIVO DE CASOS DE PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH EN PACIENTES ADULTOS
Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.
Objetivos: La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), es una vasculitis sistémica de pequeño vaso que se presenta clínicamente como púrpura, artralgias, disfunción renal o sintomatología gastrointestinal. En edad adulta es una entidad infrecuente, con una incidencia anual de 0,1-1,8/100.000 habitantes. El objetivo es describir características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, parámetros analíticos, tratamiento y pronóstico de adultos diagnosticados de PSH en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid (HCUV).
Métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de todos los pacientes mayores de 18 años diagnosticados de PSH entre los años 2010 y 2023 en el Servicio de Medicina Interna del HCUV. Se analizaron historias recogidas por el Servicio de Admisión y Documentación clínica del HCUV, evaluando variables de interés.
Resultados: Se incluyeron 11 pacientes cuya media de edad fue 63 años. De ellos, el 82% eran hombres y el 18% mujeres. En cuanto a la clínica de debut, todos los pacientes presentaron púrpura palpable, el 55% dolor abdominal y un 64% artralgias. Un 36% manifestó tanto vómitos como diarrea y únicamente el 18% sufrió rectorragia. El 55% habían sufrido un cuadro infeccioso previo al inicio de la sintomatología. Respecto a los valores analíticos, la media de leucocitos y plaquetas fueron respectivamente 9.596/μL y 278.000/μL. La PCR se encontraba elevada en todos los pacientes con una media de 60,18 mg/l, al igual que la VSG (media 34,17 mm/h). El 73% tenían datos analíticos de deterioro de la función renal y hematuria, apareciendo proteinuria en el 64%. Los valores de IgA se encontraban elevados en el 36% de los pacientes, obteniendo una estimación media de 386 mg/dL. Se confirmó el diagnóstico mediante biopsia en todos los casos, realizándose en el 55% biopsia cutánea, en el 27% renal, y en el 16% ambas. El tratamiento empleado en primera línea en todos los pacientes fue corticoides, siendo necesaria pauta de inmunosupresores en el 55%. Actualmente han fallecido cuatro de los once pacientes, dos de ellos a causa de la enfermedad.
Discusión: La PSH es muy infrecuente en adultos, siendo más habitual en varones como ocurre en nuestra serie. La edad promedio de aparición es alrededor de los 50 años y la etiología es desconocida, pero como posibles factores precipitantes se han identificado procesos infecciosos. En relación a la clínica se lograron resultados similares a los descritos en la bibliografía: el 90% de los pacientes presenta manifestaciones cutáneas, el 65% síntomas gastrointestinales y entre 30-80% afectación renal. El diagnóstico se basa en demostración de depósitos vasculares de IgA en inmunofluorescencia directa de órganos afectos. Un porcentaje de pacientes se recuperan espontáneamente sin tratamiento, pero casos refractarios requieren tratamiento corticoideo e incluso inmunosupresor. La enfermedad recidiva hasta en un tercio de casos, existiendo peor pronóstico a mayor edad y si hay afectación renal.
Conclusiones: La PSH es una entidad infrecuente, predominante en el sexo masculino, con clínica cutánea, abdominal y articular. Las infecciones son desencadenantes en más de la mitad de casos. Nuestra serie manifiesta alta prevalencia de enfermedad renal en adultos afectos de PSH.
