1983 - VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA EN UNA CONSULTA DE MI-EAS
Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria, Tenerife.
Objetivos: El término «vasculitis» incluye un grupo de enfermedades muy heterogéneas que tienen en común la inflación de la pared vascular. Pueden presentarse en diversos escenarios clínicos, presentando una clínica muy variable dado que pueden afectar a múltiples órganos y sistemas. Su diagnóstico siempre ha sido un reto para el clínico dada esta heterogeneidad clínica entre los diferentes tipos de vasculitis, e incluso entre individuos afectos de la misma entidad. La clasificación más utilizada se basa en el tamaño del vaso afectado, en la conferencia de consenso de Chapel Hill de 2012 se reconoce por primera vez a las vasculitis asociadas a ANCA como subgrupo diferenciado.
Métodos: En nuestro estudio hemos incluido 12 paciente que tienen seguimiento en la consulta de MI-EAS con diagnóstico de VAA (GPA, GEPA y PAM)) y con una valoración en consulta en los últimos 6 meses. Hemos analizado datos epidemiológicos, presencia de ANCA, la presentación clínica con afectación de diferentes órganos, el tratamiento recibido y respuesta al mismo.
Resultados: De los 12 pacientes estudiados un 66,7% tienen diagnóstico de GEPA, solo uno no cumplen criterios ACR. Un 25% cumple criterios ACR de GPA y solo uno tiene el diagnóstico de PAM. Del grupo estudiado un 58,3% son varones. Separados por grupos son varones el 50% GEPA, un 33,4% de los pacientes con GPA, y el único paciente con PAM. La edad media al diagnóstico de nuestra muestra fue de 50,8 años. En el grupo de GEPA fue de 53,4 años mientras que en el grupo de GPA fue de 35,3 años, el paciente PAM tiene 77 años. La presencia de ANCA fue positiva en el momento de diagnóstico en el 83,3% de los pacientes. Los pacientes con GEPA presentaron anticuerpos en el 87,5% de los casos con un 85,7% de MPO-ANCA. De los pacientes con GPA un 66,7% presentaron anticuerpos siendo el 50% de estos PR3-ANCA. Y el paciente PAM presentó MPO-ANCA. La presentación clínica más frecuente fue con afectación ORL presente en el 90% de los casos de GEPA y GPA, seguida de afectación de sistema musculoesquelético con un 50%, afectados principalmente por mialgias, seguido por el sistema nervioso en el 50% de los pacientes, la afectación dérmica, renal y pulmonar se objetivo de un 33,3%, y solo un paciente presentó miocarditis. Con respecto al tratamiento un 33,4% recibió ciclofosfamida, un 50% preciso de pulsos de corticoides y solo un paciente preciso plasmaféresis. El ahorrador de corticoides más utilizado fue azatioprina 66,7%, seguido por metotrexato 33,4% y finalmente micofenolato mofetilo 25%. Han recibido ciclos de rituximab un 41,7% de los paciente y actualmente hay 1 paciente con mepolizumab y otro pendiente de iniciar.
Discusión: Probablemente nuestra muestra no se corresponde con la incidencia y prevalencia publicada en la bibliografía ya que el número de paciente estudiados es muy limitado así como el tiempo de recogida de datos,
Conclusiones: Aunque podemos ver la utilidad de los anticuerpos como indican los nuevos criterios de clasificación del 2022.
