83 - MIOPATÍA AUTOINMUNE NECROTIZANTE. A PROPÓSITO DE UNA SERIE DE CASOS
Hospital Universitario de Navarra, Pamplona.
Objetivos: Describir tres casos de miopatía necrotizante diagnosticados en un hospital terciario de Medicina Interna.
Métodos: Revisión de las historias clínicas correspondientes y literatura relativa a dicha entidad.
Resultados: Dos de los casos eran mujeres y la edad media fue de 55 años. De los tres casos, dos estaban en tratamiento médico con estatinas. Respecto a las manifestaciones clínicas, los tres casos tenían debilidad proximal de cintura escapular, mientras que uno de los casos asociaba también debilidad de cintura pélvica (caso 1) y otro asociaba astenia y disfagia (caso 3). El electromiograma (EMG) fue realizado a dos de los tres casos, siendo patológico en el caso 1. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró miopatía inflamatoria en cabeza larga del bíceps (casos 1 y 3) y miopatía inflamatoria en muslos (caso 2). Los niveles de CK oscilaron entre 1.500 y 9.000 U/L. La autoinmunidad resultó positiva en el caso 1 y el despistaje para neoplasia fue positivo en el caso 3. El tratamiento consistió en la retirada de estatinas en dos de los tres casos, corticoterapia en uno de los casos e intervención de neoplasia gástrica en el tercer caso.
Discusión: Las miopatías necrotizantes son un grupo heterogéneo de patología muscular de creciente diagnóstico1, con patogénesis autoinmune, asociadas, entre otros procesos, a neoplasia (caso 3), siendo esta una variante rápidamente progresiva. Con mayor frecuencia la miopatía aparece en relación a toma de estatinas (casos 1 y 2), pudiendo persistir o progresar tras su suspensión, incluso iniciarse tras varios años de tratamiento o incluso tras su supresión.
Conclusiones: La miopatía necrotizante se caracteriza por debilidad proximal simétrica de inicio subagudo y elevación de los niveles de CK por encima de 2.000 U/L. La confirmación diagnóstica se establece mediante biopsia muscular que muestra necrosis muscular sin infiltrado inflamatorio. El tratamiento consiste en la supresión de la estatina. El tratamiento en los casos leves es prednisona y en casos moderados o graves dos inmunosupresores (prednisona y azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetil) a los que se puede añadir tratamiento con inmunoglobulinas en casos muy graves2.
Bibliografía
- Troyanov Y, Targoff IN, Tremblay J-L, Goulet J-R, Raymond Y, Senécal J-L. Novel Classification of Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Overlap Syndrome Features and Autoantibodies. Medicine (Baltimore). 2005;84(4):231-49.
- Padala S, Thompson PD. Statins as a possible cause of inflammatory and necrotizing myopathies. Atherosclerosis. 2012;222(1):15-21.
