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43º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Gijón
Gijón, 23-25 noviembre 2022
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44. ENFERMEDADES AUTOINMUNES (AI)
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2062 - DIFERENCIAS ENTRE PULSOS DE METILORENISOLONA Y TRATAMIENTO ESTEROIDEO ESTÁNDAR EN EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD POR IGG4

Sergio Valle Raull, Karen Campion Álvarez, Eduardo Miguel Aparicio Minguijón, Christian Vigil Martín, Ana Fernández Argüeso, Carlos Heredia Mena, María Pilartxo Catalán Martín y Borja de Miguel Campo

Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.

Objetivos: Analizar las diferencias entre los subgrupos de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 que reciben pulsos de metilprednisolona y los que no en un hospital de tercer nivel.

Métodos: Se realizó un análisis por subgrupos de nuestra cohorte de 18 pacientes mediante SPSS, utilizando test de ji al cuadrado para variables cualitativas dicotómicas y test de U de Mann-Whitney para muestras independientes para variables cuantitativas.

Resultados: Seis pacientes (33,3%) recibieron pulsos, un 33,3% a dosis de 250 mg y un 66,6% a dosis de 125 mg. Doce pacientes no los recibieron. Respecto a las características epidemiológicas destacan únicamente mayor frecuencia de neoplasias en el grupo sin pulsos (41,6 vs. 0%, p 0,063) y una edad al diagnóstico menor en el grupo pulsos (55,5 años vs. 65,5, p 0,18). A nivel clínico, los pacientes que recibieron pulsos tenían menor afectación aórtica y retroperitoneal (16,7 vs. 50%, p 0,17), hepatobiliar (0 vs. 16,7%, p 0,29) y pulmonar (16,7 vs. 25%, p 0,69); y mayor de cabeza y cuello (50 vs. 16,7%, p 0,137), síndrome de Mickulicz (33,3 vs. 8,3%, p 0,18) y de tubo digestivo (16,7 vs. 8,3%, p 0,59). El 50% de los pacientes que recibieron pulsos tenían IgG4 elevada frente al 25% de los que no los recibieron (mediana de 131,5 vs. 122 mg/dl, p 0,71). Los pacientes que no recibieron pulsos presentaban mayor hipocomplementemia (25 vs. 16,7%, p 0,69). El 83,3% de pacientes del grupo pulsos recibieron rituximab frente al 25% del grupo sin pulsos (p 0,019). El 100% de los pacientes del grupo pulsos recibieron un segundo inmunosupresor frente al 50% de pacientes del grupo sin pulsos (p 0,034). La dosis de prednisona oral fue menor en el grupo pulsos (mediana 20 vs. 40 mg, p 0,44), aunque el tiempo hasta alcanzar dosis de 5mg/día fue similar en ambos grupos. En el grupo de pulsos hubo mayor frecuencia de infecciones (16,7 vs. 8,3%, p 0,42) y menor frecuencia de síndrome de Cushing (0 vs. 8,3%, p 0,47). El tiempo de seguimiento y la gravedad medida como IgG4 Related Disease Responder Index (al inicio y al final del seguimiento) fueron similares entre ambos grupos. La evolución fue favorable en el 66,6% de pacientes que recibieron pulsos y en el 83,3% de pacientes que no los recibieron (p 0,42). Ningún paciente falleció en el grupo pulsos frente al 16,7% del grupo que no los recibió (p 0,29).

Conclusiones: El uso de pulsos se asoció de forma significativa al uso concomitante de rituximab y de un segundo inmunosupresor, probablemente en contexto de mayor gravedad. La dosis de corticoides fue menor en el grupo de pulsos de forma no significativa y de acuerdo con nuestro protocolo de tratamiento. Los pacientes con pulsos presentaron menor respuesta aunque también menor mortalidad, probablemente por diferencias en el tipo de afectación clínica.

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