1555 - SEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL CRÓNICA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA
Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.
Objetivos: La seudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) es una de las manifestaciones gastrointestinales relacionadas con la esclerosis sistémica (ES). Aunque presenta una prevalencia baja (5%), tiene una alta morbimortalidad. El objetivo del presente estudio fue analizar una cohorte seleccionada de pacientes con ES y CIPO y describir los tratamientos recibidos, la respuesta a los mismos y la evolución clínica.
Métodos: Se seleccionaron los pacientes con ES afectos de CIPO. Se analizaron las variables clínicas basales, el tiempo transcurrido entre el diagnóstico de ES y CIPO, el tratamiento realizado, la evolución clínica y las complicaciones derivadas.
Resultados: Los siete casos estudiados correspondieron a mujeres, con una edad media de 43,5 años en el momento del inicio de ES. Todas ellas cumplían con los criterios clasificatorios de ACR/EULAR 2013 de ES. El 71,4% (5/7) de las pacientes presentaron subtipo cutáneo difusa y 2 presentaron subtipo cutáneo limitado. La mediada de tiempo transcurrido entre el diagnóstico de ES y del diagnóstico de la CIPO fue de 7,1 años (rango intercuartílico -RIC- 14,1 años). Como características basales, 3/7 de las pacientes presentaban artritis, se identificaron anticuerpos anticentrómero en 2/7, anti-U1RNP en 2/7 y anti-RNA pol III en 1/7. Por lo que respecta al tratamiento, todas recibieron recomendaciones dietéticas. En 6/7 se iniciaron procinéticos (cidine, cinitaprida, prucaloprida o eritromicina) y en 4/7 el análogo de la somatostatina octreótido sc. Entre los 2 casos en los que el debut fue más grave, 2 mostraron intolerancia oral (2/7), requiriendo uno de ellos nutrición parenteral (NPT), y el otro inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y colocación de una gastrostomía endoscópica percutánea. Durante el seguimiento, 5/7 pacientes presentaron reaparición de la sintomatología durante el primer año tras una buena respuesta al tratamiento inicial. Entre ellos, uno mejoró con la introducción del octreótido, 3 pacientes precisaron inicio de NPT, 2 IGIV y un caso se trató con adalimumab. Cuatro de las pacientes presentaron sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO), con buena respuesta al tratamiento antibiótico instaurado. Cuatro de las pacientes murieron durante el seguimiento, 3 de ellas a consecuencia de complicaciones digestivas derivadas de la CIPO, y la cuarta de muerte súbita, no llegando a realizarse autopsia.
Conclusiones: La CIPO es una manifestación gastrointestinal de la ES, que pese a su baja prevalencia, condiciona una importante morbimortalidad. Su aparición no es característica de ningún tipo de esclerodermia, describiéndose tanto en la forma limitada como en la difusa. Existe una gran variabilidad entre el inicio de la ES y el comienzo de los síntomas de la CIPO. Respecto al tratamiento, los cambios dietéticos, los procinéticos y el octreótido son medidas que han mostrado buena respuesta inicial, reservándose el uso de IGIV y NPT para los casos refractarios o aquellos que debutan de forma más agresiva. La aparición de SIBO como proceso intercurrente es frecuente y presenta una buena respuesta a los antibióticos.
Bibliografía
- Shah J, Shahidullah A. Chronic intestinal pseudo-obstruction in systemic sclerosis: An uncommon presentation. Case Reports in Gastroenterology, 2018;12(2):373-8.
- Shreiner AB, Murray C, Denton C, Khanna D. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 2016;1(3):247-56.
