1060 - DESCRIPTIVO DE PACIENTES CON GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS

Raquel Rodríguez Rodríguez, Javier Gorospe García, Nuria Prieto Laín, Carlos Romero Gómez y Ricardo Gómez Huelgas

UGC Medicina Interna, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga.

Objetivos: Analizar una cohorte de pacientes diagnosticados de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) en seguimiento en la consulta de enfermedades autoinmunes de nuestro centro.

Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes en seguimiento por GEPA. La información se obtuvo de la revisión de historias clínicas en consultas externas. Se incluyeron variables epidemiológicas, clínicas y analíticas.

Resultados: Se analizan los 6 pacientes diagnosticados de GEPA de entre los 32 en seguimiento por vasculitis ANCA (18,7%). El 100% de los pacientes presentaron sintomatología asmática, seguida de afectación otorrinolaringológica y del sistema nervioso periférico (80%), fiebre e infiltrados pulmonares (60%), patología cutánea (30%), renal y cardíaca (20%). Todos los pacientes presentaron eosinofilia periférica, el 50% de los pacientes presentó ANCA-MPO positivos y el 33,3% tenía VSG > 100 mm/h. La biopsia se realizó en el 50% de los casos.

Pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (unidad EAS HRU de Málaga)
Pac. Nº	1	2	3	4	5	6	Global
Epidemiología
Edad*	68	49	51	62	33	62	53 (33-68)
Sexo	V	V	V	V	M	V	V 80%
Año*	2014	2015	2008	2008	2006	2015
Montelukast†	Sí	-	Sí	-	Sí	-	50%
Clínica
Asmá	Sí	Sí	Sí	Sí	Sí	Sí	100%
ORL	Sí	Sí	-	Sí	Sí	Sí	80%
Infilt. pulm	-	Sí	Sí	Sí	Sí	-	60%
Hem. pum.	-	-	-	-	-	-	-
SNP	Sí	Sí	Sí	-	Sí	Sí	80%
Piel	Sí	-	-	-	Sí	Sí	30%
Renal (creat)	Sí (2,16)	-	-	-	-	-	20%
Cardíaca	-	Sí (DeP)	-	-	-	-	20%
Digestivo	-	-	-	-	-	-	-
Fiebre	Sí	Sí	Sí	-	Sí	-	60%
Complement.
Eosinófilos	10.190	3.260	2.130	+++	4.300	+++	4.700
ANCA	MPO	-	MPO	MPO	-	-	50%
VSG (mm1ª/h)	126	70	120	?	44	?	90
PCR (mg/L)	116	60	7,6	?	5	?	47
Biopsia	Sí	-	-	-	Sí	Sí	50%
Tratamiento	Pred + CYC	Pred+CYC	Pred+CYC	Pred+AZA	Pred+AZA	Pred +Cyc
		Mepolizumab				Aza
Evolución	Rem. parcial	Rem. parcial	Rem. parcial	Rem. Parcial	Rem. parcial	Rem. parcial
*Edad y año en el momento del diagnóstico; ¿Tratamiento con montelukast previo al diagnóstico. ¿32 años de media de evolución del asma previo al diagnóstico (1-57). ORL: afectación área otorrinolaringológica; SNP: sistema nervioso periférico; DeP: derrame pericárdico. Rem. parcial: remisión que no ha permitido suspensión del tratamiento.

Discusión: LA GEPA es muy infrecuente, presentándose en pacientes con asma y afectación ORL (rinitis y poliposis nasal) y eosinofilia. Desarrollan otros síntomas sistémicos, siendo el más común la aparición de polineuropatía y/o vasculitis. Con el tratamiento se consigue controlar los síntomas vasculíticos pero no permite la suspensión de inmunosupresores.

Conclusiones: En nuestro estudio la GEPA representa menos de una quinta parte de los pacientes en seguimiento por vasculitis ANCA. Todos presentaban sintomatología asmática y elevación de eosinófilos y el 50% presentaban ANCA-MPO positivo.

Bibliografía

1. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. A J Pathol. 1951;27(2):277-301.
2. Doubelt I, Cuthbertson D, Carette S, et al. Clinical Manifestations and Long-Term Outcomes of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis in North America. ACR open Rheumatol. 2021;3(6):404-12.