1642 - RITUXIMAB EN VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: EXPERIENCIA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA REAL

Àngel Valls Villalba¹, Cristina Nolla Fontana¹, Irene Agraz Pamplona², Jaume Mestre Torres¹, Ferran Martínez Valle¹, Segundo Bujan Rivas¹ y Roser Solans Laqué<sup>1

1</sup>Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona. ²Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

Objetivos: Evaluar el uso de rituximab (RTX) en pacientes con vasculitis asociada a ANCA (VAA): granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (PAM) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA).

Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo de pacientes con VAA seguidos en un Hospital de tercer nivel que recibieron tratamiento con RTX. Se recogió el motivo de indicación del tratamiento y las características clínicas de los pacientes. Se realizó un estudio descriptivo y comparativo entre los diferentes subgrupos, considerando significación p < 0,05. Las variables se describieron como proporciones o media ± desviación estándar.

Resultados: Se evaluaron 59 pacientes con VAA que recibieron tratamiento con RTX. El 55,9% (33) eran mujeres. La edad media al diagnóstico era de 57,24 ± 16,77 años. 25 (42,4%) pacientes se hallaban afectos de GPA, 29 (49,2%) de PAM y 5 (8,5%) de GEPA. Los ANCA eran positivos en el 86% de los casos al inicio de RTX, con especificidad PR3 en el 47,5% (28) y MPO en el 52,5% (31). El BVASv3 al diagnóstico era 16,22 ± 7,73. En 23 (39,0%) pacientes se indicó RTX al debut y en 36(61%) por recaída, con una media de recaídas previas de 3,17 ± 3,31(0-14) (tabla 1). 13(22%) pacientes fallecieron (tabla 2). El 11/13 se hallaron afectos de una PAM y 84,6% presentaron afectación renal. Tras el tratamiento con RTX los ANCA se negativizaron en el 70% de los casos y se redujeron las recidivas. Solo 5/23 (21,7%) pacientes de los tratados al debut, presentaron 1 recidiva. Solo 12/36(33,3%) pacientes tratados por recidiva presentaron 1 recaída (media 0,49 ± 0,46, p < 0,001). No se halló relación significativa entre edad al diagnóstico y exitus, ni el motivo de indicación RTX y exitus. Se halló relación significativa entre el BVASv3 inicial (p = 0,004) y exitus, y entre diagnóstico de PAM (p = 0,019) y exitus.

Tabla 1
	RTX en Debut (N = 23)	RTX en Recaída (N = 36)
Sexo (mujer)	16 (69,5%)	17 (47,2%)	p = 0,113
Edad al diagnóstico	66,1 ± 13,72	51,25 ± 15,911	p < 0,001
GPA	6 (26,1%)	19 (52,7%)	p = 0,006
PAM	17 (73,9%)	12 (33,3%)	p = 0,006
GEPA	0 (0%)	5 (13,8%)	p = 0,016
Afect. renal	20 (87%)	18 (50%)	p < 0,001
Afect. pulmonar	7 (30,4%)	19 (52%)	p = 0,113
Afectación ORL	5 (21,7%)	15 (41,6%)	p = 0,018
Estenosis traqueobronquial	0 (0%)	8 (22,2%)	p = 0,018
BVAS al inicio RTX	18,52 ± 7,79	12,54 ± 4,82	p < 0,001
Dosis CF total	1,86 ± 3,02	13,94 ± 22,23	p = 0,0012
Dosis RTX total	3,20 ± 2,20	4,397 ± 2,47	p = 0,66
Recaídas pre RTX	0	3,17 ± 3,31 (0-14)
Recaídas pos RTX	0,22 ± 0,42 (0-1)	0,49 ± 0,46 (0-1)
VDI	2,74 ± 2,26	3,59 ± 2,04	p = 0,146
Exitus	6 (26,08%)	7 (19,4%)	p = 0,748

Tabla 2
	N	Porcentaje
Sexo (mujeres)	9	69,2%
PAM	11	84,6%
GPA	2	15,4%
	Media/mediana	DE/p25-p75
Edad al diagnóstico	66,54	± 14,069
BVASv3 diagnóstico	16,38	± 6,21
BVASv3 pre RTX	12,54	± 4,82
Recidivas pos RTX	0,0	0-1,5
Dosis total RTX	3,46	± 1,99
Dosis total CF	8,19	± 19,71
Afectación clínica	N	Porcentaje
Renal	11	84,6%
ORL	3	23,1%
Nod. pulmonar	1	7,7%
Inf. pulmonar	3	23,1%

Conclusiones: Los pacientes que recibieron RTX en el debut eran pacientes de mayor edad y con una mayor afectación renal, siendo el diagnóstico más frecuente PAM. Al contrario, los pacientes tratados por recidiva presentaban mayor afectación ORL y habían recibido una elevada dosis acumulada de CF, siendo el diagnóstico más frecuente GPA. Se redujo el número de recidivas después del tratamiento con RTX. El BVASv3 inicial y el tipo de VAA (PAM) se relacionó significativamente con una mayor mortalidad.