953 - TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LOS PACIENTES CON GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS EN SEGUIMIENTO EN NUESTRA CONSULTA DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga.
Objetivos: Describir el tratamiento y la evolución clínica de los pacientes en seguimiento por granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) en nuestra consulta de enfermedades autoinmunes.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes en seguimiento por GEPA en nuestras consultas de enfermedades autoinmunes y sistémicas. Se estudiaron los fármacos pautados, así como la recurrencia de síntomas y la frecuencia de las recaídas clínicas. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas de los pacientes.
Resultados: De los 32 pacientes con vasculitis ANCA en seguimiento 6 han sido diagnosticados de GEPA (18,7%). El 100% han seguido como esquema de tratamiento de base corticoesteroides (prednisona) asociados a uno o más inmunosupresores. Recibieron doble terapia 4 pacientes (66,6%), 2 con prednisona + ciclofosfamida y otros 2 con prednisona + azatioprina. Los 2 pacientes restantes precisaron triple terapia, 1 con prednisona + ciclofosfamida + azatioprina y el otro con prednisona + ciclofosfamida + mepolizumab (anti IL-5). El 100% de los pacientes se encuentran en remisión clínica.
Pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas) |
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Pac. Nº |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
Global |
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Epidemiología |
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Edad* |
68 |
49 |
51 |
62 |
33 |
62 |
53 (33-68) |
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Sexo |
V |
V |
V |
V |
M |
V |
V 80% |
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Año* |
2014 |
2015 |
2008 |
2008 |
2006 |
2015 |
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Tratamiento |
Pred + CYC |
Pred + CYC |
Pred + CYC |
Pred + AZA |
Pred+AZA |
Pred + Cyc |
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Mepolizumab |
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Aza |
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Evolución |
Rem. parcial** |
Rem. parcial** |
Rem. parcial** |
Rem. parcial** |
Rem. parcial** |
Rem. parcial* |
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*Edad y año en el momento del diagnóstico. **Rem. parcial: remisión que no ha permitido suspensión del tratamiento. |
Discusión: La GEPA es una enfermedad infrecuente que, bien tratada, tiene un buen pronóstico y presenta una buena evolución, permitiendo una remisión clínica en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, esta remisión requiere de una terapia mantenida y combinada de varios inmunosupresores, siendo los corticoides la piedra angular del tratamiento y representando a su vez un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones y otras enfermedades.
Conclusiones: Tras una fase de inducción a la remisión, nuestros pacientes han requerido un tratamiento inmunosupresor mantenido para evitar recurrencias. Los corticoides se mantienen en la base del tratamiento, siendo difícil su retirada aun mediante el empleo de otras terapias inmunodepresoras. La totalidad de nuestros pacientes ha requerido una terapia combinada, siendo la ciclofosfamida y la azatioprina los fármacos inmunosupresores más empleados.