1031 - GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS). ESTUDIO DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE CASOS

Miguel Martín Asenjo¹, Javier Hernández Jiménez², Cristina Sánchez del Hoyo³, Iván Cusacovich Torres⁴, Javier Miguel Martín Guerra⁵, Pablo Telleria Gómez⁵, Cristina Novoa Fernández⁵ y Roberto González Fuentes<sup>4

1</sup>Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid. ²Facultad de Medicina. Universidad de Valladolid, Valladolid. ³Servicio de Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Palencia. ⁴Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico universitario de Valladolid, Valladolid. ⁵Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Valladolid, Valladolid.

Objetivos: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una vasculitis que afecta a múltiples órganos y sistemas. El objetivo es la descripción de las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y terapéuticas de los pacientes diagnosticados de GEPA en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid en los últimos 10 años.

Métodos: Estudio observacional descriptivo transversal retrospectivo que incluye a pacientes diagnosticados de GEPA según criterios de American College of Rheumatology y recoge variables demográficas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas. Todos los análisis estadísticos se realizaron con el paquete estadístico SPSS-22.

Resultados: Se incluyen 8 pacientes, 77% mujeres, con edad media de 66,87 ± 9,76 años, cuyas características basales se incluyen en la tabla. El 62,5% de los pacientes presento afectación respiratoria (asma, infiltrados pulmonares, bronquiectasias), el 37,5% afectación Otorrinolaringología (pólipos nasales, rinitis alérgica y sinusitis) y un 75% afectación neurológica. Un paciente presento afectación cutánea en forma de purpura y dos, afectación oculares (epiescleritis y ceguera). La mayoría presentaron MPO-ANCA y eosinofilia (62, 5%) como principales parámetros de laboratorio. Dos de los pacientes tienen diagnóstico anatomopatológico (renal y nervio sural) Todos los pacientes reciben tratamiento con corticoides y como principal inmunosupresor se utilizó rituximab (66%). La mayoría de los pacientes presentaron remisión parcial (62,5%), el 25% presenta remisión total y un paciente falleció.

	Paciente 1	Paciente 2	Paciente 3	Paciente 4
Sexo	Mujer	Mujer	Hombre	Mujer
Edad	57	60	81	65
Antecedentes	Asma	Asma	Asma	Engrosamientos peribronquiales con imágenes nodulillares
	Poliposis nasal	Poliposis nasal	Infiltrados pulmonares	Infiltrados pulmonares
	IgE elevada	IgE elevada	Polimialgia	Dislipemia
			Fiebre	Hipotiroidismo
			Insuficiencia cardíaca congestiva
			HTA
Clínica vasculitis	Mononeuritis múltiple	Polineuropatía	Neuropatía periférica con afectación sensitivo-motora	Glomerulonefritis proliferativa extracapilar necrotizante
			Paniculitis
			Vasculitis leucocitoclástica
Eosinofilia	Sí	Sí	Sí	No
ANCA	Positivos (pANCA)	Positivos	Negativos	Positivos pANCA
		(cANCA)
Biopsias	No	No	No	Sí, renal
Tratamiento	Corticoides	Corticoides	Corticoides	Corticoides
	Rituximab		Rituximab	Rituximab
	Paciente 5	Paciente 6	Paciente 7	Paciente 8
Sexo	Mujer	Mujer	Mujer	Hombre
Edad	82	62	62	74
Antecedentes	Bronquiectasias pulmonares con infecciones de repetición	Asma	Asma	Asma
	Infiltrados pulmonares	Poliposis nasal	Disnea de larga evolución	Infiltrados pulmonares
	Ceguera	Miopatía
	Infección por COVID-19	Cefalea occipital progresiva
	Muerte por shock séptico	Malformación Arnold-Chiari tipo 1
		Infiltrados pulmonares
Clínica vasculitis	Polineuropatía		Polineuropatía	Neutrofilia
				Purpura palpable
				Vesículas hemorrágicas epidérmicas
Eosinofilia	No	Sí	Sí	Sí
Anca	Positivos pANCA	Positivos, pNACA	Negativos	Positivos pANCA y cANCA
Biopsias	Sí, nervio sural	No	No	No
Tratamiento	Corticoides y rituximab	Corticoides y rituximab	Corticoides y	Corticoides y rituximab
			azatioprina

Discusión: En nuestra serie se observa un predominio femenino en consonancia con lo publicado. Es menos frecuente la afección respiratoria y cutánea, destacando principalmente la afectación neurológica, superior a las series publicadas. En el tratamiento se utiliza principalmente corticoides y rituximab. No existe ningún paciente tratado con mepolizumab dado que su indicación es reciente.

Conclusiones: Nuestro estudio pone de manifiesto una evidente variabilidad de signos y síntomas de los pacientes afectos por GEPA, por lo que es preciso una anamnesis minuciosa de los mismos, especialmente ante la presencia de eosinofilia y asma. La presencia de manifestaciones neurológicas es muy frecuente en nuestra serie, por lo que su presencia en paciente con la triada clásica (pólipos, asma y eosinofilia) nos debe hacer sospechar esta entidad.

Bibliografía

1. Chung SA, Langford CA, Maz M, Abril A, Gorelik M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73:1366-83.
2. Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, Gallo A, Fusconi M, Ruoppolo G, Altissimi G, De Vincentiis M. Churg-Strauss syndrome. Autoimmun Rev. 2015;14:341-8.