T-002 - SERIE DE CASOS DE AGENESIA DE VENA CAVA DIAGNOSTICADOS EN EL HOSPITAL DOCTOR JOSEP TRUETA

M. Ortega Montoliu¹, M. Pons Monné², L. Paul Ferrer³, I. Francisco Albesa¹ y A. Castro Guardiola<sup>1

1</sup>Medicina Interna, ²Cardiología, ³Radiología. Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. (Girona).

Objetivos: Describir las características de pacientes con dicho diagnóstico y revisión bibliográfica del manejo y tratamiento a largo plazo.

Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Pacientes con trombosis venosa profunda (TVP) sintomática y diagnóstico de agenesia de vena cava (AVC) en nuestro centro (2001-2020).

Resultados: Se incluyeron 6 pacientes; 5 (83,3%) hombres; 100% raza caucásica; diagnosticados < 35 años. Factores predisponentes: 1/6 neoplasia. 100% casos TVP proximal, bilateral 66,7% (n = 4) y 33,3% (n = 2) unilateral. Ningún tromboembolismo pulmonar. Diagnóstico por TC o RM en todos los pacientes. Estudio de trombofilias negativo en 4 pacientes, 1 portador heterocigoto del factor V + déficit proteína C, 1 no realizado. Todos los pacientes bajo tratamiento anticoagulante con acenocumarol indefinido. 1 paciente con síndrome postrombótico grave se trató con recanalización percutánea ileocava con mejoría sintomática. Otro caso con compresión venosa ilíaca, pendiente de flebografía para valorar repermeabilización. Recurrencia trombótica en 83,3% (n = 5). Ningún caso de sangrado mayor, tromboembolismo pulmonar, exitus. La mayoría (n = 5) con síndrome postrombótico.

Discusión: La AVC es poco frecuente en la población general, presente hasta 5% de los pacientes < 30 años, en ocasiones infradiagnosticada. Típica en hombres jóvenes con localización proximal y bilateral, como sugiere la literatura. Dichas características deben hacer aumentar la sospecha diagnóstica. El diagnóstico con ultrasonografía suele ser insuficiente, debiéndose completar el estudio con TAC o RM. Pacientes con AVCI tienen mayor riesgo de recurrencia y síndrome postrombótico. Mantener el tratamiento indefinido con anticoagulantes y medias compresivas parece una opción razonable según opinión de expertos. Un posible tratamiento en pacientes con síndrome postrombótico grave es la revascularización percutánea con colocación de prótesis endovasculares, demostrando mejorar: sintomatología, morbilidad y recurrencia tromboembólica.

Conclusiones: En nuestra serie objetivamos hombres jóvenes (< 30 años), TVP idiopática proximal y bilateral. Sin casos de TEP asociado. La ecografía no es suficiente para el diagnóstico, debiéndose confirmar con TC, flebografía o RM abdominal. Hubo muchos pacientes con recurrencia así como síndrome postrombótico. En todos los casos se hizo tratamiento anticoagulante indefinido, con buen resultado clínico del caso repermeabilizado percutáneamente Harían falta más estudios para valorar la eficacia de la revascularización venosa endovascular en casos seleccionados.

Bibliografía

1. Tufano A, López-Jiménez L, Bikdeli B, García-Bragado F, Mazzolai L, Amitrano M, et al. Inferior vena cava agenesis in patients with lower limb deep vein thrombosis in the RIETE registry. When and why to suspect. Int J Cardiol. 2020;305:115-9.