IC-015 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES CON AMILOIDOSIS CARDIACA
1Medicina Interna, 2Medicina Nuclear. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 3Cardiología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.
Objetivos: La amiloidosis cardiaca se considera hoy en día una de las principales causas de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada que hasta ahora permanecía infradiagnosticada. Nuestro objetivo fue analizar las características clínicas de los pacientes que se diagnostican de amiloidosis cardiaca en nuestro centro, así como la supervivencia desde el diagnóstico.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca en un hospital terciario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 31 de septiembre de 2016. El análisis estadístico se realizó con el programa IBM SPSS Statistics 19. Las pruebas de normalidad se realizaron mediante el test de Shapiro-Wilk. Las variables cuantitativas paramétricas se presentaron como media y desviación estándar y las no paramétricas como mediana y rango intercuartílico; las variables cualitativas como frecuencia y porcentaje (%). La supervivencia fue evaluada mediante curva de Kaplan Meier y el test de log-rank.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardiaca, con edad media al diagnóstico de 65 años; el 33% de sexo femenino. Presentaban antecedente de amiloidosis cardiaca por transtirretina 4 pacientes. En el momento del diagnóstico casi un 60% de los pacientes tenía ingresos previos por insuficiencia cardiaca, un 20% había precisado implante de marcapasos y un 10% de los pacientes había sido intervenido de síndrome de túnel carpiano. La clínica predominante al diagnóstico fue insuficiencia cardiaca, destaca también hasta un 13% que presentaba angina microvascular y un 40% que precisó implante de marcapasos en el diagnóstico por trastorno de conducción. Presentaban síntomas extracardiacos: neuropatía el 20%, anemia el 56%, hepatomegalia el 43% e insuficiencia renal un 53%. El 30% presentó síndrome nefrótico y un 26% tenía una enfermedad hematológica concomitante, siendo el mieloma múltiple el más frecuente, presente en el 16% de los casos. La mortalidad fue del 70%, con una media de edad en el momento de fallecimiento de 69 años y con una mediana de supervivencia de 21 meses desde el momento del diagnóstico. La mediana de supervivencia fue menor en mujeres, aunque estas diferencias no fueron estadísticamente significativas (42 vs 11 meses; p = 0,159).
Discusión: Aunque se trata de una enfermedad clásicamente atribuida a los varones, en nuestra serie existe un 33% de pacientes con sexo femenino. Como hemos podido ver en nuestra serie, en el momento del diagnóstico la mayoría de los pacientes ya ha presentado clínica de insuficiencia cardiaca, alteración de la conducción que ha precisado implante de marcapasos o síndrome de túnel carpiano, lo que supone oportunidades perdidas de diagnóstico precoz. Además, en el diagnóstico la mayoría curso con síntomas extracardiacos que deben elevar el índice de sospecha para el diagnóstico de esta enfermedad.
Conclusiones: Consideramos de gran importancia tener presente el perfil clínico de los pacientes con amiloidosis cardiaca para aumentar el índice de sospecha y poder diagnosticar casos que permanezcan infradiagnosticados.
