1395 - FENOTIPOS CLÍNICOS EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE BEHÇET: ESTUDIO DESCRIPTIVO OBSERVACIONAL
Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.
Objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es una patología autoinflamatoria, recidivante, multisistémica, caracterizada por aftas orales y genitales recurrentes, manifestaciones cutáneas, oculares, vasculares, articulares, intestinales y neurológicas. El objetivo del estudio es describir las características demográficas y los clínicos de los adultos diagnosticados de EB con seguimiento en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de adultos diagnosticados de EB con seguimiento en consultas de Autoinmunes del servicio de Medicina Interna del hospital entre los años 2019 y 2024. Se analizaron historias clínicas evaluando variables demográficas y clínicas.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes; 15 fueron hombres (50%) y 15 mujeres (50%). El rango de edad actual de los pacientes fue entre 19 y 81 años, con una mediana de 48 años. La mediana de edad al diagnóstico fue 39 años, (rango entre 15 y 78 años). Se dividió el estudio en 5 fenotipos clínicos: mucocutáneo, ocular, vascular, neurológico y digestivo. El más frecuente fue el mucocutáneo, con manifestaciones orales, genitales y cutáneas: el 100% de los pacientes (30) presentaron aftas orales, el 33% (10) aftas genitales y el 36% (11) síntomas cutáneos con eritema nodoso y lesiones acneiformes. El fenotipo ocular fue el segundo más frecuente (10 pacientes, 33%). De ellos, 5 presentaron uveítis posterior (16%) y 4 uveítis anterior (13%). Las manifestaciones neurológicas se presentaron en 5 pacientes (16%); 2 de ellos (6%) en forma parenquimatosa, con lesiones hemisféricas y/o medulares y otros 2 en forma no parenquimatosa: meningitis aséptica en un caso y vasculitis cerebral en otro. Un paciente (3%) presentó ambas formas, con lesiones hemisféricas bilaterales y de trombosis de senos venosos y meningitis aséptica. El fenotipo vascular se presentó en 5 pacientes (16%): 4 (13%) pacientes con afectación venosa, 2 (6%) de ellos en forma de TVP, 1 (3%) en forma de tromboflebitis superficial y otro presentando TVP y TEP. Un paciente (3%) presentó manifestación arterial con trombosis de la aorta abdominal infrarrenal. Las manifestaciones digestivas en forma de lesiones ulceradas fueron las menos frecuentes, solo en un paciente (3%), con hallazgo confirmado en colonoscopia.
Discusión: La EB presenta notable heterogeneidad clínica, con fenotipos que agrupan las manifestaciones predominantes. El fenotipo mucocutáneo es el más frecuente e incluye úlceras orales y genitales (que forman parte de los criterios clasificatorios de EB), eritema nodoso o artralgias. El fenotipo ocular se caracteriza por uveítis recurrente, siendo más común y grave la afectación posterior. El vascular es típicamente más frecuente en hombres y se presenta en edad más temprana, incluyendo trombosis venosas o aneurismas arteriales. El neurológico puede manifestarse con afectación parenquimatosa (más frecuente y grave) o no parenquimatosa, en forma de afectación vascular, meningoencefalitis o trombosis de senos venosos.
Conclusiones: Los síntomas mucocutáneos constituyen el fenotipo clínico más frecuente en la EB. Las manifestaciones vasculares, oculares y neurológicas, aunque menos comunes, se asocian con mayor morbilidad y riesgo de complicaciones graves. En nuestro estudio, los porcentajes de prevalencia son similares a los presentados en la bibliografía a pesar de su pequeño tamaño muestral.
