791 - TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA Y AGENESIA DE VENA CAVA INFERIOR. SERIE DE 9 CASOS
Hospital Doctor Josep Trueta, Girona, España.
Objetivos: La agenesia de vena cava inferior (AVCI) es un trastorno congénito poco frecuente (0,1-8,7% de la población general) que se asocia a la presencia de trombosis venosa profunda (TVP) en extremidades inferiores. La AVCI es el resultado de una alteración en su desarrollo durante la etapa embrionaria, aunque también existe la hipótesis de ser secundaria a una trombosis durante el periodo perinatal con su consecuente desaparición. En este estudio se han recogido 9 casos de AVCI en seguimiento por nuestro centro para poder entender su forma de presentación y poderlos comparar con otros casos de la literatura.
Métodos: Se han investigado 9 casos en seguimiento por nuestro centro diagnosticados de AVCI durante el estudio etiológico de una TVP. Dentro de los parámetros estudiados se han incluido datos demográficos, factores de riesgo para el desarrollo de enfermedad tromboembólica, forma de presentación, método diagnóstico, tratamiento instaurado y eventualidades durante el seguimiento.
Resultados: De los nueve pacientes con TVP asociada a AVCI siete eran hombres y dos mujeres, con una media de edad de 28 ± 12,7. Siete de ellos no presentaban ningún otro factor de riesgo para el desarrollo de TVP y tres de ellos ya habían presentado otro episodio previo. Todas las TVP se diagnosticaron mediante ecografía Doppler. Seis eran unilaterales, tres bilaterales y todas ellas eran proximales. El diagnóstico de AVCI se realizó mediante TC de venas abdominales en 6 de los pacientes, mientras que en los otros tres no se disponía de la información de su diagnóstico inicial. De los nueve pacientes cuatro presentaban AVCI infrarrenal, dos AVCI suprarrenal y en los otros tres no se especificaba. Ninguno de ellos presentaba clínica o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar en el momento del diagnóstico. Dentro del estudio de trombofilias uno era portador heterocigoto del factor V de Leiden junto a un déficit de proteína C, otro solo presentaba déficit de proteína C, cuatro tenían resultado negativo y en otros tres no se encontraba disponible. Todos ellos se anticoagularon de forma indefinida con anticoagulantes orales, ocho de ellos con antivitamina K y uno de ellos con anticoagulantes de acción directa (rivaroxabán). Ninguno de ellos presentó recidivas durante su seguimiento. Dos pacientes presentaron complicaciones hemorrágicas (metrorragias y hematuria autolimitada) para el manejo de las cuales no fue necesario modificar el tratamiento. En el seguimiento cuatro de los nueve pacientes desarrollaron síntomas de síndrome postrombótica grave y en uno de ellos se procedió a la revascularización quirúrgica.
Conclusiones: La agenesia de vena cava inferior (AVCI) es una malformación congénita poco frecuente que se debería sospechar en aquellos pacientes jóvenes (< 30 años), especialmente hombres y que presenten una trombosis venosa profunda (TVP) proximal. El diagnóstico de la TVP mediante ecografía Doppler no permite visualizar la AVCI por lo que hace falta realizar el diagnóstico mediante una prueba de imagen dirigida (TC de venas abdominales, RM o venografía con contraste). La anticoagulación indefinida podría resultar una estrategia eficaz para evitar recidivas. Finalmente, estos pacientes podrían tener un riesgo aumentado de presentar síndrome postrombótico grave durante su seguimiento.
