1889 - AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA: MUCHAS CUESTIONES Y ALGUNA RESPUESTA (GAMMAGRÁFICA)
Complejo Asistencial Universitario de León, León, España.
Objetivos: La amiloidosis cardíaca por transtirretina es una enfermedad prevalente entre la población mayor de 80 años. No hay estudios definitivos sobre su incidencia en las distintas regiones españolas. Las recomendaciones diagnósticas en vigor aluden a probabilidades muy dispares según se califique la región como endémica o no endémica. En León (zona no endémica de la variante hereditaria), teniendo en cuenta el envejecimiento poblacional, cabe anticipar un elevado número de casos, no hay datos suficientes que lo demuestren, Con objeto de investigar esta cuestión se realizó el presente estudio descriptivo.
Métodos: Se incluyeron retrospectivamente todas las gammagrafías cardíacas con pirofosfatos solicitadas para descartar amiloidosis cardíaca TTR. El período elegido fue del 1 de enero al 31 de diciembre de 2021. Se realizó tratamiento con el paquete SPSS versión 25 para obtener los estadísticos descriptivos de la población.
Resultados: El número de gammagrafías incluidas fue 44. De ellos, 28 hombres (63,6%) y 16 mujeres (36,4%). El 70% tuvieron al menos un ingreso por insuficiencia cardíaca durante el año de estudio. 60% de las gammagrafías fueron negativas (estadio 0) y 34% definitivamente positivas (estadio 3). 77% mostraban un electrocardiograma patológico, y 52% alteraciones de la conducción o fibrilación auricular. La media del NTproBNP fue de 4.489 ng/dl, con una mediana de 1637. El test genético para wTTR se realizó únicamente en 5 pacientes (11,4%), siendo en todos negativo. Red flags como Sd. Túnel carpiano o estenosis del canal lumbar se detectaron en 7 pacientes (15,9%). La media del grosor del septo interventricular fue de 16 mm, y la media de la fracción de eyección ventricular izquierda del 50%. El ecocardiograma previo sugería inicialmente el diagnóstico en un 68% de los casos, y se objetivó hemopatía o gammapatía de significado incierto en 11 pacientes (25%). La mortalidad hasta el momento actual ha sido de 7 pacientes (16%).
Conclusiones: En nuestro medio la adherencia a las recomendaciones actuales (documento de consenso Sociedad Española de Cardiología-Sociedad Española de Medicina Interna) es muy baja. En particular en la indicación del test genético y gammagrafía cardíaca. El ecocardiograma aporta un elevado grado de sospecha, que se confirma con frecuencia. La mayor parte de los pacientes positivos han tenido episodios de insuficiencia cardíaca, siendo los niveles de NTproBNP característicamente elevados, a pesar de la función sistólica ventricular izquierda conservada. En muy baja proporción de pacientes el electrocardiograma es normal.
Bibliografía
- González López E. Diagnóstico y tratamiento de la Amiloidosis cardíaca por transtiretina. Rev Esp Cardiol. 2017;70 (11):991-1004.
- Gilmore JD, Nonbiopsy diagnosis of cardiac amyloidosis TTR. Circulation. 2016;133:2404-12.
