ER-8. - INFARTOS ÓSEOS CON RASGO DEPRANOCÍTICO
1Servicio de Medicina Tropical, 2Servicio de Hematología. AIG de Biotecnología, 3Servicio de Medicina Tropical. Distrito Poniente. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería.
Objetivos: Descripción de las características epidemiológicas, clínicas y analíticas de tres pacientes subsaharianos con rasgo drepanocítico que presentaron infartos óseos como complicación poco habitual.
Métodos: Caso 1: paciente de 52 años, natural de Malí. Trabaja en los invernaderos. FRCV: DM tipo 2 e HTA. En sus antecedentes destacan varios episodios de malaria y hematuria en la pubertad. El paciente es derivado a Medicina Interna desde Traumatología por infartos óseos en ambas rodillas. Hemograma, bioquímica y coagulación normal. Estudio de hipercoagulabilidad negativo. Estudio de hemoglobinopatías compatible con rasgo drepanocítico HbAS (41,8% de Hb S). La RMN de rodillas y de tobillo derecho mostró múltiples infartos óseos en dichas localizaciones. Caso 2: paciente de 33 años, natural de Senegal. Actualmente en paro. Sin FRCV. Entre sus antecedentes personales sólo destaca historia de coxalgia bilateral desde 2011, sin respuesta a analgésicos. Se diagnosticó a principios de Enero de 2013 de necrosis avascular bilateral de ambas cabezas femorales y derivado a Medicina Interna para estudio. Hemograma, bioquímica y coagulación normales. En el estudio de hipercoagulabilidad se evidenció hiperhomocisteinemia leve. El despistaje de hemoglobinopatía es compatible con rasgo drepanocítico, HbAS (36,5% de Hb S). En la RMN se observaron focos de necrosis avascular en ambas cabezas femorales. Caso 3: paciente de 30 años, natural de Gambia. Trabaja en los invernaderos. En seguimiento en la consulta de Medicina Tropical para tratamiento de infección por Uncinaria y Strongyloides. El paciente refería cuadro de un año de evolución de dolor en la cadera derecha. En el hemograma sólo destacaba microcitosis y hipocromía con hemoglobina (Hb) normal. Bioquímica y coagulación normal. Estudio de hipercoagulabilidad negativo. En el screening de hemoglobinopatía también se evidenció rasgo drepanocítico, Hb AS (40,7% de Hb S). En la RMN se observó un foco de infarto óseo en la cabeza femoral derecha.
Resultados: Presentamos tres casos de infartos óseos secundarios a rasgo drepanocítico como factor desencadenante, demostrándose además en uno de ellos hiperhomocisteinemia como otra circunstancia favorecedora. Dos enfermos trabajaban en el sector agrícola y podrían haber sufrido episodios de deshidratación, con enlentecimiento del flujo capilar y falciformación secundaria de sus hematíes con la consecuente formación de microinfartos óseos, destacando la atipicidad de uno de los casos por su localización extremadamente infrecuente (rodilla y tobillo).
Discusión: La drepanocitosis (Hb SS) es la hemoglobinopatía más frecuente a nivel mundial. Es una enfermedad autosómica codominante y se caracteriza por la presencia de hemoglobina S (Hb S), consecuencia de una mutación puntual en el cromosoma 11, dando lugar a la codificación del aminoácido valina en lugar de glutamina. En la drepanocitosis la etiopatogenia de la necrosis isquémica ósea viene determinada por crisis vasooclusivas que originan microinfartos óseos. Las crisis suelen desencadenarse por infecciones, deshidratación, desoxigenación o frío.
Conclusiones: El rasgo drepanocítico suele cursar de forma asintomática, aunque en situaciones de deshidratación o hipoxia puede dar clínica. La afectación renal es la más frecuente (hematuria indolora), siendo los infartos óseos excepcionales, afectando sobretodo la cabeza femoral. La personas con rasgo drepanocítico que trabajan en situaciones con ejercicio físico intenso y elevadas temperaturas, como es el trabajo en invernaderos, deberían ser prevenidas para evitar temperaturas extremas y tener una hidratación abundante.
