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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19-21 Noviembre 2014
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27. Enfermedades raras
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ER-28. - LINFOMA INTRAVASCULAR: A PROPÓSITO DE TRES CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

J. Pagán Escribano1, M. Martín Cascón1, M. Castejón Giménez1, B. Gálvez Martínez2, C. Marín Silvente1, M. Page del Pozo1, M. Gil Ortega1, J. Arribas Ros1

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neumología. Hospital J.M. Morales Meseguer. Murcia.

Objetivos: Describir los parámetros clínicos y las pruebas complementarias que puedan orientar al diagnóstico de los linfomas, variante intravascular.

Métodos: Revisión de tres casos diagnosticados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Morales Meseguer. Se presentan resumen de historia clínica y de las pruebas complementarias realizadas.

Resultados: Caso 1: varón de 81 años que consulta por disnea, astenia y pérdida de peso. Bioquímica: LDH: 1344 UI/L; beta2-microglobulina (B2M): 11,72 mg/dl. Hemograma: VSG: 66 mm/1ªh. Biopsia ósea: médula ósea (MO) normocelular con plasmocitosis madura (3%) policlonal. AngioTC arterias pulmonares: Afectación parenquimatosa difusa en vidrio deslustrado. Biopsia transbronquial (BT): compatible con linfoma B difuso de células grandes, variante intravascular. Caso 2: mujer de 58 años que consulta por mareo, disartria, inestabilidad de la marcha y torpeza de las extremidades derechas, presentando durante su ingreso fiebre, cefalea y postración con evolución al coma.RMN: ictus isquémicos de repetición. Última RNM cerebral: lesión subcortical insular derecha con efecto masa y lesiones corticales temporales izquierdas. Analítica: VSG 52, PCR 60; B2M 3,51 mg/dl; LDH 1332 U.int/l, fosfatasa alcalina (FA) 271, GGT 78. EEG: anormal, actividades de frecuencias lentas, theta y delta. Biopsia cutánea: sin alteraciones. Biopsia cerebral estereotáxica: linfoma intravascular (LIV) de células grandes B con múltiples infartos cerebrales microscópicos asociados. Caso 3: varón de 70 años con tos, astenia, diaforesis y disnea de 2 meses de duración y fiebre vespertina los últimos 5 días. Analítica: LDH 1.200 UI/l, PCR 141, VSG 53, B2M: 6.06, FA: 676 y GGT 296. TAC toraco-abdominal: engrosamiento de septos interlobulares de predominio en los LLSS y hepatoesplenomegalia. Biopsia MO: infiltración intersticial por linfoma no Hodgkin (LNH) B difuso de células grandes. Biopsia hepática: LNH B célula grande intravascular. BT: células atípicas en parénquima y yuxtabronquial con tendencia intravascular. Compatible con LNH B intravascular. Biopsia cutánea: compatible con LNH B de célula grande, variante intravascular. En el momento del diagnóstico todos los casos presentaban cifras elevadas de LDH y B2M. El 2 y 3 aumento de VSG, GGT y FA. En los casos 1 y 3 se llega al diagnóstico mediante BT, mientras que en el caso 2 se realiza una biopsia cerebral estereotáxica.

Discusión: El LIV, subtipo infrecuente del linfoma de célula grande, tiene una incidencia desconocida y una media de edad al diagnóstico de 60-70 años sin diferencia entre sexos. Clínicamente variable. Existe una variante Occidental y otra Oriental, afectando sobre todo al SNC y piel o MO, bazo e hígado, respectivamente. Los síntomas están relacionados con la oclusión vascular y afectación orgánica. Analíticamente presenta anemia y aumento de LDH, B2M (80-90%) y VSG. Se pueden observar alteraciones hepáticas, renales o tiroideas. Al diagnóstico se llega mediante biopsias de piel y de los órganos clínicamente afectados que demuestren la presencia de células grandes B en el interior de vasos de pequeño y mediano calibre, que en nuestros casos fueron el pulmón en los casos 1 y 3 y el cerebro en el caso 2.

Conclusiones: Debido a su variabilidad clínica, el linfoma intravascular puede ser una entidad difícil de diagnosticar siendo los pilares diagnósticos: 1) la historia clínica con especial atención a los síntomas B y el síndrome constitucional junto con síntomas y signos propios de la disfunción del órgano mayormente afecto. 2). La analítica es variable pero el aumento de LDH y de beta2 microglobulina son hallazgos constantes. 3). El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de los órganos afectos clínicamente y/o de la piel.

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