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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19-21 Noviembre 2014
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27. Enfermedades raras
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ER-18. - DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE ENFERMOS EPILÉPTICOS POR TRASTORNO CONGÉNITO NEURONAL

P. Sánchez López1, M. Payán Ortiz2, P. Serrano Castro2, B. Hernández Sierra1, A. García Peña1, S. López Palmero1

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.

Objetivos: Las heterotopías son malformaciones del desarrollo cortical (MCD) que se clasifican dentro en los trastornos de la migración neuronal. Consisten en acumulaciones de sustancia gris dispuestas de forma anómala a lo largo del primitivo trayecto de migración desde la zona germinativa a la corteza cerebral. Su prevalencia en la población general y pacientes con epilepsia es todavía desconocida. A pesar de ello supone, junto con la displasia cortical focal, el trastorno congénito más común en epilepsia. La actual clasificación distingue dentro de las heterotopías las heterotopías subependimarias (periventriculares) nodular o laminar, subcorticales y la heterotopía glioneuronal marginal. Se han propuesto múltiples hipótesis sobre su epileptogénesis siendo multifactorial. Presentamos una serie de 9 pacientes epilépticos adultos que presentan heterotopía subependimaria nodular.

Métodos: Hemos realizado una búsqueda selectiva de heterotopías subependimarias nodulares en adultos. Analizamos las historias clínicas de forma retrospectiva recogiendo datos sobre el sexo, edad actual y de inicio del crisis, antecedentes familiares y personales significativos, desarrollo psicomotor, tipo de crisis, hallazgos en electroencefalograma (EEG) intercrítico y hallazgos radiológicos en resonancia magnética (tipo de heterotopía subependimaria unilateral o bilateral, focal o difusa, lateralidad y otras anomalías estructurales asociadas). Los datos obtenidos se analizaron en el paquete estadístico SPSS17.

Resultados: Reclutamos 9 pacientes, 6 (66,6%) son mujeres y 3 (33,3%) hombres, con una edad media de 36,11 años (entre los 16 y 60 años). La edad de debut de la crisis oscila desde los 4 meses de edad hasta los 20 años. Ninguno de nuestros pacientes tienen antecedentes familiares de epilepsia, excepto 2 casos (tío materno/madre y sobrino). No hemos tenido acceso al tipo de epilepsia en estos casos. El desarrollo psicomotor en 6 pacientes (66,6%) es normal. Dos pacientes tienen un retraso del desarrollo con historia de sufrimiento fetal. Respecto al tipo de crisis, presentan crisis parciales 6 pacientes (66,6%), crisis parciales complejas 4 (50%) y crisis generalizadas 3 (33,3%). En un caso encontramos crisis reflejas a estímulos auditivos. Tres de nuestros pacientes (33,3%) cumplen actualmente criterios de refractariedad de la ILAE 2010. En el electroencefalograma (EEG) predominan los hallazgos epileptiformes intercríticos (5 pacientes, 55,5%). Dentro de este porcentaje, las hallazgos generalizados sucedieron en el 40%, y en el 60% fue focal con un predominio del hemisferio derecho. Todos nuestros pacientes han sido estudiados mediante RM craneal. Encontramos heterotopia subependimaria bilateral en 7 pacientes de la serie (77,7%), siendo en 3 casos difusas. El hallazgo radiológico de megacisterna magna ocurre en el 55,5% de los pacientes.

Discusión: Presentamos una serie de 9 pacientes con epilepsia y herotopías subependimarias en adultos. La mayoría de nuestra serie está formada por mujeres, con un desarrollo psicomotor normal. La edad debut de las crisis puede suceder desde el periodo neonatal hasta la edad adulta, predominando las crisis parciales simples. La mayoría tiene un control adecuado de estos episodios. En el EEG se suele encontrar actividad epileptiforme intercrítica. Cuando las crisis son focales se localizan en hemisferio derecho. El hallazgo en RM craneal más frecuente fue la megacisterna magna en el 55% de nuestra serie.

Conclusiones: Gracias al desarrollo de las pruebas de imagen (RMN) cada vez en más fácil el diagnóstico de heterotopías en pacientes epilépticos. Aunque su prevalencia es escasa, hay que pensar en esta patología antes de ser consideradas epilepsias idiopáticas.

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Revista Clínica Española

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